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自身免疫性肝炎诊治专家共识 宜昌市中心人民医院 一、概述 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和／或r~球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。 二、流行病学 女性易患AIH，男女比例约为1：40。 AIH呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄大于40岁。最近，我国开展的一项全国范围内的回顾性调查（入选患者年龄大于14岁）发现，AIH的峰值年龄为51岁（范围：14-77岁），89%为女性患者。北欧白人的平均年发病率为1.07~1.9/100,000，患病率为16.9/100,000，而阿拉斯加居民的患病率可高达 42.9/100,000。丹麦一项全国范围流行病学调查显示，年发病率为1.68/100,000，且AIH的发病率有逐年增高趋势。亚太地区的患病率介于4-24.5/100,000之间，年发病率在0.67-2/100,000之间。目前，我国尚缺乏AIH流行病学的研究数据。 三、诊断 1.临床表现 AIH临床表现多样，大多数AIH患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约1／3患者诊断时己存在肝硬化表现，少数患者咀食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少部分患者可伴发热症状。10% ~20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。 1.临床表现 约25%的AIH患者表现为急性发作，甚至可进展至急性肝功能衰竭。部分患者AIH病 情可呈波动性或间歇性发作，临床和生化异常可自行缓解，甚至在一段时间内完全恢复，但之后又会复燃。这种情况需引起高度重视，因为这些患者的肝组织学仍表现为慢性炎症的持续活动，不及时处理可进展至肝纤维化。 2.实验室检查 1.血清生化学 AIH的典型血清生化异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)活性升高，而血清碱性磷酸酶(ALP)和r~谷氨酰转肽酶(GGT)水平正常或轻微升高。应该注意的是，血清转氨酶水平并不能精确地反映肝内炎症情况。血清转氨酶水平正常或轻度异常不一定等同于肝内轻微或非活动性疾病，也不能完全排除AIH诊断。病情严重或急性发作时血清胆红素水平可显著升高。 2．免疫学检查 (1)血清免疫球蛋白 免疫球蛋白G (IgG)和／或r~球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。血清IgG水平可反映肝内炎症活动程度，经免疫抑制治疗后可逐渐恢复正常。因此，该项指标不仅有助于AIH的诊断，而且对于检测治疗应答具有重要的参考价值，在初诊和治疗随访过程中应常规检测。 (2)自身抗体与分型 大多数AH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体, 但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性。 病程中抗体清度可发生波动, 但自身抗体摘度并不能可靠地反映疾病的严重程度。 少数AIH患者(约3%~4%)呈抗 LKM-1和/或抗LC-1阳性,可诊断为2型 AIH。 此外, 対于那些常规自身抗体明性却仍疑诊 AIH的患者, 建议检测其他自身抗体如非典型核周型抗中性粒细胞胞装抗体(pANCA)和抗去睡液酸糖蛋白受体抗体(AsGPR)等。 3.肝组织学检查 ( 1 ) 界面性肝炎 由于门管区炎症导致与门管区或纤维间隔相今9的肝细胞坏死, 称为界面性肝炎 ( hterf,acehepatitis) ,表現为界面处肝细胞呈单个或小簇状坏死、脱落,导致小叶界面呈“虫蛀”状改变，旧称碎屑样坏死。 (2) 淋巴-浆细胞浸润 AIH患者肝组织门管区及其周田浸相的我性_细胞主要为淋巴细胞和浆细胞 。 装细胞浸润是AIH另一特征性组;织学改变, 主要见于门管区和界面处, 有时也可出現在小叶内 。 (3)肝细胞呈“政現花环”样改变 肝组胞呈“攻瑰花环‘’ 样改变是指由数个水样变性的肝细胞形成的假腺样结构, 中心有时可见扩张的毛细胆管,形似致瑰花环,周围可见淋巴细胞包绕, 一般见于界面炎周围。 (4)穿入现象(emperipolesis) 穿入现象是指淋巴细胞进入肝细胞胞浆的组织学表现, 多见于活动性界面炎区域 。 (5)小叶中央坏死 研究显示, 17.5%的 AIH意者在肝活检组织中可出现小叶中央(第三区)坏死,可能是AIH急性发作的表现之一。它可以单独出现,也可伴随界面性肝炎和较重的门管区炎症。患者往往伴有高胆红素血症, 及时的免疫抑制治疗缓解后小叶中央坏死可完全消失 。 3.诊断标准 临床上如遇到不明原因肝