TGA姑息手术1-胡盛寿.pptVIP

历史 1950年，Blalock Hanlon 手术切开房间隔(姑息） 1966年，Rashkind Miller 球囊扩张房间隔(姑息） 1959年，Senning 心房内血流分隔(姑息） 1964年，Mustard 心房内板障血流分隔(姑息） 1976年，Jatene 动脉调转术（根治） 面临的挑战 简单型TGA行ASO，手术死亡率较低，远期结果好。 复杂型TGA手术策略复杂，手术风险大，远期再手术率高 常见复杂型TGA及处理 TGA/IVS/重症患儿 房间隔造口术 TGA/IVS/左室退化 Banding+二期ASO TGA/重度LVOTS mBT shunting+二期ASO TGA/VSD/PH 姑息性ASO（ASO+室间隔造口） TGA/其它复杂畸形 Fontan类手术（单心室矫治） 房间隔造口术 房间隔造口术 Blalock-Hanlon术 这一术式最早在1950年开始应用于临床，目的是通过外科手术造成房间隔缺损，从而使TGA患儿体肺循环间血流混合。 Rashkind术 在导管室或ICU，将一个尖端带有球囊的导管通过卵圆孔送入左心房，将充盈的球囊向回拉，穿过房间隔回到右房一侧，造成一个非限制性房间交通。 随着早期根治术的改善，此术式现仅应用于出生后一周内的完全型大动脉转位患儿。 患儿年龄较大，房间隔较厚，球囊房间隔造口术效果不满意，需CPB心内直视手术 房间隔造口术 阜外医院球囊造口术1例, CPB房间隔切开2例, 1例存活至ASO术。 左室训练术 我国的国情 二期手术的必要性 TGA/IVS：超龄（大于3周）患儿会发生左心室退化 肺循环阻力的下降 左心室压力下降 左心室心肌退化 左室腔减小 TGA/PS，肺动脉发育不良，年龄小，需先行体肺分流术 体肺分流术 体肺分流术 年龄超过4－6周的TGA/IVS,小VSD 进行左室训练，在行肺动脉环缩的同时行体肺动脉分流术。 TGA/IVS/PS危重患儿 体肺分流+房间隔扩大术 TGA/VSD/LVOTS,PS 年龄小于6月 肺动脉发育不良 拟根治手术，但年龄太小的患儿（小于1～2 岁）,或左室过小，首先采用体肺分流，以增加肺血，训练左室，为二期根治手术创造条件 体肺分流术 体肺分流术 锁骨下动脉－肺动脉人工血管分流术 正中开胸，显露良好，可选择合适部位 紫绀重，体重小的患儿，术中意外可及时建立体外循环。(SEPTECTOMY) 管道不易扭曲变形。 有报道发现正中开胸B-T堵塞率死亡率低于侧开胸。 二次手术时容易关闭分流。  选用Gore-tex人工血管 人工血管口径的选择是根据患儿的体重而定。 体重≤5kg者，选用3.5-4.0 mm； 体重6-9kg者，选用4.5-5.0 mm； 体重 ≥10kg者，选用5.0-6.0mm。 体肺分流术 术中给予半量肝素，吻合完成后渗血不多，可不用鱼精蛋白中和(半量)。 术后无明显出血，继续给予肝素抗凝，常用量0.5mg/kg，24小时持续泵入。 能进食后改用阿斯匹林口服抗凝2mg/kg。 肺血过多 降低吸入氧浓度，提高动脉血中二氧化碳分压，增加肺阻力； 正性肌力药应用 应考虑再次手术，缩小人工血管直径。 术后严密检测血氧饱和度的变化，SO2快速明显下降，应考虑到人工血管堵塞的可能性，及时处理。 UCG：监测通畅程度 姑息性调转术  在未经治疗的TGA患儿： 会迅速发生严重的肺血管病变。 原因： 肺动脉血流的高流量、高压力、高氧饱和度。 合并重度阻塞性肺血管病变的患儿（肺血管阻力PVR10 woods；组织学4级）： 适合行姑息手术。治疗这种疾病需保留VSD，只做房水平或动脉水平调转。体循环供氧改善得益于体肺循环间血流混合的增加。 姑息性调转术 如果肺循环阻力超过10U·m2,一般应考虑行姑息性手术 姑息性调转术 2004年2月－2007年10月 mPAP25mmHg：对照组（43例） mPAP：25－50mmHg，轻度PH组（47例） mPAP≥50mmHg，重度PH组（11例）， 姑息性调转术 姑息性调转手术是一种心房调转类矫治术，可作为一种姑息手术用于治疗合并室间隔缺损及重度阻塞性肺血管病变的TGA患者。尽管姑息性调转手术可改善动脉血氧饱和度、提高活动耐力，但不能逆转和阻碍PVOD的发展。(Kirklin) 姑息性调转术 结语 广东心研所的经验： 姑息性动脉调转：2000，3－2009，9, 21 pts 平均随访4年，1例死亡 心功能明显改善 J Thorac Cardiovasc Surg. 140(4): p. 845-9 TGA的姑息性手术虽然不能解决所有的问题，同时也