蛋白质降解与氨基酸代谢(二).pptVIP

氨基酸生物合成总图 氨基酸的生物合成的碳架来源 非必需氨基酸的生物合成 各种氨基酸的前体及相互关系 莽草酸途径 莽草酸途径（shikimic acid pathway）是指4-磷酸赤藓糖和磷酸烯醇式丙酮酸化合后经几步反应生成莽草酸，再由莽草酸生成芳香氨基酸和其他多种芳香族化合物的途径。 氨基酸碳骨架的来源 柠檬酸循环的中间体 糖酵解的中间体 戊糖磷酸途径的中间体 氨转化为有机化合物的途径 氨甲酰磷酸合成酶的作用下，合成氨甲酰磷酸 ?-酮戊二酸在谷氨酸脱氢酶的作用下氨化为谷氨酸 谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的作用下转化为谷氨酰胺 以丙酮酸为前体合成的氨基酸 以?-酮戊二酸为前体合成的氨基酸 以草酰乙酸为前体合成的氨基酸 以TCA中间产物为前体合成氨基酸 以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸 以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸 以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸 以3-p-甘油酸为前体合成的氨基酸 以3-p-甘油酸为前体合成的氨基酸 以5-p-核糖为前体合成His Ser的合成 Glu合成Pro His合成Glu 三种非必需氨基酸和六种必需氨基酸由草酰乙酸和丙酮酸合成 Gly,Ser代谢 甘氨酸的两个代谢命运 丝氨酸与甘氨酸 分枝氨基酸代谢 分枝氨基酸代谢1 分枝氨基酸代谢2 Trp作为前体 Phe羟化为Tyr 二氢蝶呤转变为醌式二氢蝶呤 Phe分解为乙酰乙酸 Phe,Tyr代谢 影响氨基酸代谢的人类遗传疾病 Tyr合成黑色素、多巴 酪氨酸酶家族--tyrosinase 酪氨酸酶家族: 一系列酪氨酸酶基因家族,还包括酪氨酸酶相关蛋白TRP-1，TRP-2和Pmel 17； 酪氨酸酶 黑色素细胞的标记，基因位点11q14-21；催化黑色素生成的限速反应；67kDa的糖蛋白，糖基化方式不同有4个同工酶：同工酶T1和T2是可溶的；T3有90%的酪氨酸酶活性，不溶，与内质网和高尔基膜相结合；T4与黑色素体结合。催化至少3步反应：甲苯酚酶或单酚酶活性—羟化酪氨酸形成多巴（二羟苯丙氨酸）；儿茶酚酶或二酚酶活性—氧化多巴形成多巴醌；5，6-二羟吲哚生成吲哚-5，6-醌；使用的辅助因子：二价铜离子，每个分子2个原子；底物之一--多巴。 Tyrosinase Related Proteins TRP-1 aka DHICA氧化酶；有一个跨膜结构域；仅参与真黑色素生成，不参与pheomelanin的形成。 TRP-2 多巴色素 tautomerase；有一个跨膜结构域；仅参与真黑色素生成，不参与pheomelanin的形成。 Pamel 17/gp100 TRP 家族一员；有一个跨膜结构；可催化DHICA转变为黑色素。 其他参与黑色素形成的酶 Lamp基因家族（溶酶体相关的膜蛋白）部分作为自由基清楚剂及黑色素生成时其他自由基的产生。Lamp-1， Lamp-2，Lamp-3; 过氧化物酶; 过氧化氢酶; 谷胱甘肽代谢酶。 Tyr合成肾上腺素等 Tyr合成吲哚乙酸 Arg合成磷酸肌酸 (1)提供快速供能物质，增加肌肉的力量 (2)加速氨基酸的吸收，促进人体蛋白质的合成 (3)缓冲血液中的酸性、碱性物质，减少这些有害物质对人体的损伤； (4)抗疲劳、促恢复 His合成组胺 鸟氨酸合成多胺[腐胺、亚精胺、精胺] 多胺存在于精液和细胞核糖体中，是调节细胞生长的重要物质。多胺带有较多正电荷，能与DNA和RNA结合稳定它们的结构。生长旺盛的组织如胚胎、再生肝和癌组织中含量较高，可用血或尿中多胺含量作为临床肿瘤诊断的辅助指标。 Glu合成GABA 老年人患上语言能力、视力及身体灵活性下降等老年疾病的原因，有可能在于其大脑无法得到足够量的化学物伽马氨基丁酸（ＧＡＢＡ）。 脑化学物GABA可能有助于抗衰老在老猴子的大脑中施与微量的神经传导物质GABA（γ-氨基丁酸），可以使它的大脑功能恢复至年轻猴子的正常水平。 GABA是一种使大脑细胞之间的信息传递达到最优化所必需的传导物质，具有抑制有害的大脑信号的作用。 Cys合成牛磺酸 牛磺酸 牛磺酸的生理功能：牛磺酸又名牛胆碱、牛胆素，按结构命名氨基乙磺酸，属于非蛋白质氨基酸。牛磺酸不能和其它氨基酸结合成蛋白质，而是以游离形式存在或和胆汁酸形成复合物，大量摄取牛磺酸未见有任何副作用。 主要分布在兴奋性较高的组织如神经系统、肌肉组织、视网膜及淋巴细胞和血小板中。牛磺酸主要由食物供给，也可在体内合成。 牛磺酸是婴幼儿生长发育的必需氨基酸/牛磺酸对心血管系统有较强的保护作用/牛磺酸可以促进脂肪乳化/ 牛磺酸对视网膜的影响/牛磺酸对神经系统的作用。 人体内若缺乏牛磺酸，各器官系统都会受到影响。特别是婴幼儿，会出现生长及发育迟缓、视网膜功能紊乱等，成年人或老年人缺乏则与心血管系统如高血压、糖尿病等密切相