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第十一章 代表性传染病的检疫 海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy，BSE) 又称“疯牛病” (mad cow disease) 是由朊病毒引起的牛的一种传染性脑病，以潜伏期长，病情逐渐加重，主要表现行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征。病牛终归死亡。 本病病原为与痒病病原相类似的一种朊病毒。 一般认为，BSE是因“痒病相似病原”跨越了“种属屏障”引起牛感染所致。 一种特殊传染因子，称之为prion，即“富含蛋白质的传染性颗粒”(proteinaceous infectious particle )，译为朊病毒，也有人译为朊粒或朊蛋白。 朊病毒属于一种亚病毒因子，它既不同于一般病毒，也不同于类病毒，即不含任何种类的核酸，是一种特殊的具有致病能力的糖蛋白。 细胞型(PrPc)和异常型(PrPsc) PrPc是正常细胞具有的，对蛋白酶敏感，存在于细胞表面，无感染性； PrPsc是由PrPc翻译后修饰而来的异构体，仅见于感染动物或人的脑组织中，对蛋白酶有一定抵抗力，具感染性。 两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同 。 PrPsc分子大小为27—30ku，因与正常机体细胞膜成分结合在一起，不易被机体免疫系统所识别，不产生抗体，因而用一般的抗原—抗体反应很难检测出来。 单个PrPsc分子无侵袭力，3个相结合后才具有侵袭力。电镜下可发现病羊脑组织切片中有一种大分子纤维状物，即痒病相关纤维(SAF)，大小为100-200nm×25-35nm，大约由1000个PrPsc分子组成。 SAF发现于自然感染和人工感染痒病的绵羊脑组织内．也见于牛海绵状脑病和人克—雅病的脑组织中，具有一定的特异性，因此可作为各种海绵状脑病的病理学诊断指标。 无论自然感染还是实验感染其宿主范围均较广。BSE可传至猫和多种野生动物，也可传染给人。 患痒病的绵羊、BSE种牛及带毒牛是本病的传染源。 动物主要是由于摄入混有痒病病羊或BSE病牛尸体加工成的骨肉粉而经消化道感染的。 病程一般为14－180d 中枢神经系统的临诊症状 病牛烦躁不安，行为反常，对声音和触摸过分敏感。病牛常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒，磨牙，低头伸颈呈痴呆状，故俗称疯牛病。 三、临诊症状 少数病牛可见头部和肩部肌肉颤抖和抽搐。后期出现强直性痉挛，泌乳减少。耳对称性活动困难，常一只伸向前，另一只向后或保持正常。病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常因极度消瘦而死亡。 肉眼观察病理变化不明显。组织病理学检查主要的病理变化是脑组织呈海绵样外观(脑组织的空泡化)，脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性，在神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的空泡。角质细胞肿大，神经元消失，无任何炎症反应。 根据特征的临诊症状和流行病学可做出初步诊断。本病既无炎症反应，又不产生免疫应答，迄今尚难以进行血清学诊断，所以目前的定性诊断以大脑组织病理学检查为主。脑干神经元及神经纤维网空泡化具有证病性意义。 作为确诊，还需进行如动物感染试验、PrPSC的免疫学检测和SAF检查等实验室诊断。 对本病，目前尚无有效的治疗方法，也无疫苗。主要措施： 在发病国家如英国等规定捕杀和销毁病牛和可疑病牛，严禁屠宰和销售病牛及其肉制品； 禁止在饲料中添加反刍动物蛋白(肉骨粉等)； 禁止从发病国家进口活牛、牛肉及其制品、牛精液、胚胎和肉骨粉等。 我国尚未发现疯牛病，但仍有从境外传入的可能，为此要加强口岸检疫和邮检工作，严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境； 建立疯牛病监测系统，对疯牛病采取强制性检疫和报告制度。一旦发现可疑病例，应立即屠宰，取脑各部位组织做病理学检查，如符合疯牛病的诊断标准，对其接触的牛群全部处理，尸体焚毁或深埋3m以下。 思考题 1)根据你的理解，朊病毒的准确定义是什么?它与传统意义上的病毒有何区别? (2)诊断牛海绵状脑病的主要依据是什么?防制本病应采取哪些措施? 第二节 炭 疽（Anthrax) 炭疽是由炭疽杆菌引起的各种家畜、野生动物和人共患的一种急性、热性、败血性传染病。其病变的特点是败血症变化、皮下浆膜下组织出血性浆液浸润、脾脏显著肿大、血液凝固不良等。 一、病原 形态学特征、培养及生化特性： 炭疽杆菌为革兰氏阳性，1.0-1.5um×3-5um 大小,呈竹节状，菌体两端平直，有夹膜，无鞭毛。在病畜体内不形成芽孢，暴露于空气中，12-42℃条件下，可形成芽孢。 炭疽杆菌为兼性需氧菌，强毒炭疽芽孢杆菌在普通琼脂平板上生长成灰白色，表面粗糙的菌落；低倍镜检查时边缘呈卷发状。无毒菌株却形成稍透明、较隆起、表面较湿润和光滑、边缘较整齐的光滑型(s)菌落。强毒菌株接种于1