第二十六章 蛋白质降解和氨基酸分解代谢.pptVIP

（二）细胞内蛋白质降解的特性 1、正常成年人的组织蛋白降解与合成处于动态平衡中。 2、细胞能选择性地降解非正常蛋白质。 3、正常细胞内的蛋白质被降解的速度是由其个性所决定的,也受营养及激素状态而有所不同。 4、组织中的蛋白酶可把组织蛋白水解,但这种水解是在严格的调控下进行的。 （三）蛋白质降解的反应机制 真核细胞蛋白质降解有多种机制，了解较清楚的是溶酶体降解途径和依赖于ATP的泛肽降解途径。 1、溶酶体降解途径：溶酶体内含有50多种水解酶类，均为酸性水解酶，最适pH5.0左右。溶酶体把要水解的物质吞噬到溶酶体内进行水解，溶酶体内的酶在细胞溶胶的pH条件下，几乎是无活性的，一旦溶酶体的酶泄漏到细胞溶胶中，对细胞基本无伤害。但如果溶酶体酶释放到细胞外，释放的酶会损伤周围的组织。 溶酶体能降解降解物质没有选择性。 2、依赖于ATP的泛肽降解的途径： 泛肽是由76个氨基酸残基组成的小分子蛋白质，高度保守，广泛存在于真核细胞中，功能是作为无用蛋白质降解的标签。把将要被降解的蛋白质标记，然后降解，蛋白质被标记蛋白质过程,也是氨基酸活化过程，分三步进行。 （一）脱氨基作用 氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨基作用 （一）氨的转运 肝外组织产生的氨向肝内转运有两种方式：一种是以谷氨酰胺的形式转运，另一种是以丙氨酸的形式转运。 （二）氨的排泄 不同动物排氨的方式不同： 水生动物体直接排氨，因为这类动物体内外的水供应都极充足，氨随水排出体外，氨可被大量水稀释不会发生不良现象。也有部分氨转转变为三甲胺排出。 鸟类和爬行类是排尿酸的，因这类动物生活在较干燥缺水环境中，氨转变成溶解度较小的尿酸再排出体外。 两栖类、人和哺乳类是排尿素的，两栖类生活环境不缺水，人和哺乳类虽环境缺水，但体内水不太缺，氨转变成溶解度较大的尿素排出体外。 （三）氨的代谢转变 合成尿素 合成酰胺 合成嘧啶环 合成谷氨酸 ②生成1mol尿素消耗的3分子ATP，4个高能键；从体内清除2mol氨和1molCO2。其中一个氨基由天冬氨酸提供。 ③尿素循环的前2个步骤，即氨甲酰磷酸和瓜氨酸的合成是在线粒体中完成的，这样有利于将氨控制在线粒体中，防止扩散到血液中引起氨中毒。 ④尿素循环中生成的延胡索酸将尿素循环和三羧酸循环联系起来，延胡索酸也可生成苹果酸，再生成草酰乙酸，草酰乙酸可进入三羧酸循环，也可再形成天冬氨酸进入尿素循环。将尿素循环与柠檬酸循环联系起来。 ⑤尿素生成的主要器官是肝脏。在肝细胞的线粒体和细胞溶胶中. ⑥氨甲酰磷酸合成酶是尿素合成的关键酶 （4）尿素合成的调节 ①食物蛋白的影响：高蛋白膳食或严重饥饿时合成尿素的速度加快，排除的尿素量增加，反之则少。 ②氨甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)的活性调节：氨甲酰磷酸合成酶I(CPS-I)是一种别构酶,N-乙酰谷氨酸（AGA)是该酶的激活剂， N-乙酰谷氨酸是由谷氨酸和乙酰CoA在N-乙酰谷氨酸合成酶催化下合成的。精氨酸可激活N-乙酰谷氨酸合成酶，所以，精氨酸和谷氨酸也是氨甲酰磷酸合成酶I的激活剂。 ③尿素循环中其他酶的活性由它们的底物所控制。 2、合成酰胺 谷氨酸与氨在谷氨酸合成酶催化下合成谷氨酰胺； 天冬氨酸与氨在天冬氨酸合成酶催化下合成天冬酰胺 1、生糖氨基酸和生酮氨基酸 凡能在分解过程中转变为乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的氨基酸叫生酮氨基酸，因这两种物质在肝脏中能转变为酮体。包括赖氨酸和亮氨酸。 生糖氨基酸：凡能在分解代谢中转变为丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸CoA、延胡索酸和草酰乙酸的氨基酸叫生糖氨基酸。 生糖兼生酮氨基酸：在体内既能转变为酮体也能转变为葡萄糖叫生糖兼生酮氨基酸，包括异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸和酪氨酸。 所以生酮和生糖氨基酸无严格界限。 2、个别氨基酸的分解代谢 （1）生成乙酰CoA的氨基酸：丙氨酸、色氨酸、半胱氨酸、丝氨酸和甘氨酸5种。有些生物，苏氨酸也能降解为丙酮酸再转变为乙酰CoA，在人类中，则降解为琥珀酰CoA （2）生成乙酰乙酰CoA的氨基酸：色氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 （3）生成α-酮戊二酸的氨基酸：脯氨酸、精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺。 （4）生成琥珀酰CoA的氨基酸：甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸和苏氨酸。 （5）生成草酰乙酸的氨基酸：天冬氨酸和天冬酰胺 脊椎动物分解代谢主要在肝脏中进行,肾中也比较活跃.肌肉中氨基酸的分解代谢是很少的. 下一页 * 上一页 * 氨基酸的分解代谢 尿素的形成 第26章 蛋白质降解和氨基酸分解代谢 蛋白质的酶促降解 氨基酸碳链的氧化途径 生糖氨基酸和生酮氨基酸 由氨基酸衍生的其它重要物质 氨基酸缺乏症 食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基