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细胞生物学教研室 蒲淑萍 第二节 高尔基复合体 ( Golgi complex, GC) 一、形态结构 ★运输小泡：由rER芽生而来 ★顺面高尔基网(cis face，形成面，凸面，CGN) ★中间高尔基网 (medial Golgi network，MGN) ★反面高尔基网(trans face，成熟面，凹面，TGN) ★分泌泡：出胞；胞内转运；发育成溶酶体等 四、GC的功能 (一) GC对蛋白质的加工 1、蛋白质的糖基化作用 （1）O-连接糖基化作用：蛋白质的Tyr(酪氨酸)、 Ser(丝氨酸)、Thr(苏氨酸)残基侧链的－OH基团与寡糖链的共价结合。 （2）N-连接寡糖糖蛋白在GC进一步被加工成熟：糖基的剪切和加接。 2、溶酶体酶的磷酸化修饰 RER合成的 N-连接寡糖蛋白 GC 在糖基上加Pi基团 ? 溶酶体蛋白 3、分泌蛋白质部分肽链的水解 无活性前体→具有生物活性的多肽 （二）GC对蛋白质的分选 RER上合成蛋白质 ↓ 经GC ↓ 自身存在或修饰形成的分选信号(如特定氨基酸序列、磷酸基团等) ↓ 具分选信号的蛋白质被反面高尔基网膜上的专一的分选信号受体识别、浓缩、被分选进入不同的分泌泡，输送到细胞的不同部位。 五、GC的病理变化（自学） （一）肥大与萎缩 （二）GC中内容物的改变 （三）GC在肿瘤细胞中的变化 生长迅速快、恶性程度高的肿瘤， GC不发达。 第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly, L) 一、L的形态结构与酶 1、囊泡状的膜性结构，大小不一，异质性的细胞器。 2、?内含60多种酸性水解酶，最适pH5.0 ?标志酶是酸性磷酸酶，可水解磷酸脂 二、溶酶体膜的特性 ?膜上有H+泵和Cl-通道蛋白，以维持Ly内的酸性环境。 ?膜蛋白高度糖基化，对自身的水解酶具有独特的抵抗性。 ?具多种转运蛋白用于水解产物的向外运输。 三、Ly的形成——M-6-P途径 部位 发生的变化 RER 合成溶酶体酶前体蛋白并输入内质网腔， 切除信号肽，N-连接糖基化，包裹形成转运小泡 GC 标记：形成甘露糖-6-磷酸（M-6-P）分选信号 分选：M-6-P与反面高尔基网膜M-6-P受体结合 包装：网格蛋白有被小泡出芽形成运输小泡， 内含Ly酶前体 内体性L 运输小泡与晚期内体融合形成 L的成熟 在酸性环境中，Ly酶前体与M-6-P受体分离， 并通过去磷酸化而成熟 四、Ly 的类型 （一）初级Ly——来自反面高尔基网出芽，内仅含水解酶、无作用底物的溶酶体。 （二）次级Ly——指初级溶酶体与底物结合，既含水解酶、又含作用底物，是一种将要或正在进行消化作用的溶酶体。 ●自噬性Ly：作用底物来源于细胞内（通过自噬作用） ●异噬性Ly：作用底物来自细胞外（经细胞吞噬、吞饮、受体介导的内吞） ●终末Ly或残余小体：脂褐质、髓样结构等 五、功能 异体吞噬：对病原体、细胞碎片、LDL颗粒等。 自体吞噬：新陈代谢(清除无用的生物大分子、衰老损伤的细胞器等)；饥饿； 病理状态，如死亡、缺Ｏ2、毒素等。 自溶作用：溶酶体膜破裂，整个细胞被消化，甚至消化掉周围的细胞。如细胞受到严重损伤时造成的细胞死亡和炎症反应。 参与机体组织器官的变态和退化 受精过程中精子的顶体(acrosome)反应（属细胞外消化作用） 参与激素的生成与浓度调节 四、溶酶体与疾病 ?休克、矽肺、类风湿性关节炎、肿瘤 ?先天性溶酶体病：糖原、脂质、粘多糖储积病 ?某些病原体（麻疯杆菌、利什曼原虫或病毒）被细胞摄入，进入吞噬泡但并未被杀死而繁殖（抑制吞噬泡的酸化或利用其中的酸性环境） 第四节 过氧化物酶体（Peroxisome）（自学为主）