原发性肾小球肾炎(2006-12-11).pptVIP

典型病例报告--- 原发性肾小球肾炎（2） 24小时尿蛋白定量: 1.47g 肝功能: 转氨酶正常，白蛋白：32.9g/L 肾功能：尿素氮：12.64mmol/L，肌酐：148.9umol/L,尿酸：444.3ummol/L. 血脂：甘油三酯：1.57mmo/L，胆固醇：5.29mmol/L 抗链球菌溶血素“o”抗体：787Iu/ml (正常值：0-200) 补体C3： 0.39（正常值： 0.85-1.93）， C4： 正常 肝炎全套，狼疮全套，凝血全套，血糖均正常 住院诊断：急性肾小球肾炎 化验检查： 白蛋白：20.8g/L, 球蛋白：44.3g/L 肾功能： 尿素氮： 12.45umol/L, 肌酐：314.2umol/L, 24小时尿蛋白定量：8585mg 尿沉渣： 红细胞：25000个/ml， 异型：65％，尿蛋白：＋＋ 肾脏B超： 双肾形态规则，大小正常 尿常规： 尿糖：28mmol/L 血常规：Hb：62g/L，白细胞：8.2×109/L, 红细胞： 住院诊断：2型糖尿病 糖尿病肾病 高血压 水钠储留 高肾素 肾内降压物质减少 肾功能损害 急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎可导致进行性恶化的肾功能损害 慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全 病理分类（1995年WHO标准） 微小病变性肾病（minimal change nephropathy) 局灶性节段性肾小球肾炎(focal segmental GN) 弥漫性肾小球肾炎(diffusive GN) 膜性肾病(membranous nephropathy) 增生性肾炎（proliferative GN） 硬化性肾小球肾炎（scleosing GN) 4. 未分类的肾小球肾炎（unclassified GN) I.全身性疾病伴发肾小球疾病 A.狼疮性肾炎 B.IgA肾病(Bergers病) C.亨-肖氏紫癜肾炎(过敏性紫癜) D.抗基底膜肾炎(Goodpasture征候群) E.系统性感染的肾小球病变 1.败血症 2.感染性心内膜炎 3.分流性肾炎 4.梅毒 5.HIV感染 6.乙肝及丙肝 7.衣原体感染 8.立克次氏体感染 F.寄生虫性肾脏病变 II.血管疾病的肾小球病变 A.系统性血管炎 B.栓塞性微血管病变(HUS及血栓性血小板减少性紫癜) C.肾小球栓塞(血管内凝血) D.良性肾硬化 E.恶性肾硬化 F.硬皮病(系统性硬化症) III.代谢性疾病的肾小球病变 A.糖尿病肾病 B.致密物沉积病(DDD) C.淀粉样变 D.单克隆免疫球蛋白沉积病 E.Fibrillary GN F.Immunotactoid glomerulopathy G.Waldenstrom macroglobulinemia H.冷球蛋白血症 I.肝脏病肾病 J.镰状细胞贫血肾病 K.肺动脉高压及紫绀性先心病肾病 IV.遗传性肾病 A.Alport’s综合征 B.薄基底膜病 C.指甲髌综合征 D.先天性肾病综合征 E.婴儿型肾病综合征 F.Fabry病 V.其它肾小球疾病 A.妊娠毒血症肾病 B.放射性肾病 VI.终末期肾脏病 VII.移植性肾病 三. 原发性肾小球肾炎发病机理 体液免疫 循环免疫复合物(CIC) CIC本身特性和比例 抗原,抗体比例 RBC转运CIC的能力 网状内皮细胞系统功能 原位(In situ)免疫复合物形成 肾小球固有成分作为抗原(Goodpasture syndrome) 种植抗原(肝炎病毒) 免疫复合物致病过程 难溶、大分子循环免疫复合物 补体系统 补体活化途径 (经典途径, 替代途径, 凝集素途径) C5b-9 (Membrane Attack Complex, MAC)作用 细胞免疫 单核-巨噬细胞 淋巴细胞 非免疫因素 遗传因素 高血压 高血脂 急性肾炎综合征：血尿（70％）、蛋白尿、高血压（75％）、水肿（70～80％）、一过性肾损害 病因：常见链球菌感染后 好发年龄：儿童 潜伏期：上呼吸道感染7～14天, 皮肤感染21天 补体下降, 4～ 8w后可恢复正常 鉴别诊断 慢性肾炎急性发作: 1)