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IMBRUVICA药物说明 （V 2016.3 ） 布鲁顿酪氨酸激酶(BTK) 1952 年Bruton 博士首先发现并命名了第一个体液免疫缺陷病X 连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA) 。1993 年Vetrie 等人分离出1 个新基因，确定其为XLA 的致病基因，将其命 名为Bruton s agammaglobulinemia tyrosine kinase (Btk)。 Btk 属于非受体酪氨酸激酶Tec 家族的成员。它们在结构上具有高 度同源性。Btk 参与生物体内多种信号通路，对于细胞的增殖、分化 和凋亡具有十分重要的作用。 Btk 分布广阔，除T 淋巴细胞和B 淋巴细胞发育终末的浆细胞不表 达Btk 以外,B 淋巴细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞等髓系细胞中均有 Btk 的表达，且其表达贯穿于B 淋巴细胞发育的整个阶段(浆细胞除外)。 淋巴瘤基础 概 述  淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细 胞恶性肿瘤。  以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受 累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓  主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及 瘙痒等全身症状  不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和 预后有很大的差异  根据病理中有无里-斯细胞（Reed-Sternberg Cell, R-S细胞 ）或其变异型，分为：霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin Lymphoma ，HL ）非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin Lymphoma，NHL ） WHO 2000 分类小结 NLPHL HL CHL ML B NHL T/NK 霍奇金淋巴瘤分类 （WHO 2000 ） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤 （CHL） 结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级 （NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 （LRHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤** （MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 （LDHL） 非霍奇金淋巴瘤分类 （WHO ）--1 B细胞淋巴瘤 前体B 细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤* （B-ALL/LBL ） 成熟 （周围）B 细胞肿瘤 B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤* （B-CLL/SLL） B-前淋巴细胞性白血病 （PLL） B-淋巴浆细胞性淋巴瘤 （LPL） 脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞 （SMZL） 毛细胞白血病 （HCL） 浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤 （PCM/PCL） MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤* （MALT-MZL） 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞 （MZL） 滤泡性淋巴瘤* （FL） 套细胞淋巴瘤* （MCL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤* （DLBCL） Burkitt 淋巴瘤* （BL） 非霍奇金淋巴瘤分类 （WHO ）--2 T细胞和NK细胞淋巴瘤 T 前体 细胞肿瘤 T