胰腺内分泌肿瘤.ppt.ppt

患者-女-65岁，有2年日益严重的腹泻史(每天10?-?25次水样大便)并有体重减轻-血管活性肠肽瘤。 （a）增强动脉期CT图像显示胰尾部一不均匀的肿块(*)。肿块内可见钙化。 生长抑素瘤 生长抑素瘤通常为恶性。临床上表现为生长抑素过度分泌的病理生理效应，即血清或肿瘤中生长抑素含量增高、糖尿病、低胃酸、胆囊结石、腹泻、脂肪泻、贫血、消瘦。这些症状可能为生长抑素抑制内分泌和外分泌功能的结果。此瘤以胰头较多，亦可发生在十二指肠、肺和甲状腺。 大体：生长抑素瘤通常为单发，边界清楚，但无包膜的肿块。质软，灰白或黄褐色，直径平均为5~6cm。约2/3的病例诊断时已有局部淋巴结或肝转移。 光镜：生长抑素瘤与其它胰腺内分泌肿瘤相似，与十二指肠生长抑素瘤不同，胰腺的生长抑素瘤常无明显的腺样结构和砂粒体。 患者-男-62岁，体重减轻，上腹疼痛，腹泻。生长抑素瘤。增强CT示胰尾部巨大肿物，侵犯邻近胃、脾及左肾。肝内可见多发转移。 非功能胰腺内分泌肿瘤 非功能胰腺内分泌肿瘤指临床无明确综合征表现的胰腺内分泌肿瘤，胰腺多肽瘤因无明确的综合征，故多被放在此组。此组肿瘤通常为低度恶性，小于0.5cm的胰腺内分泌肿瘤称为微腺瘤。因临床上多无症状，临床为良性。 大体：非功能胰腺内分泌肿瘤以胰头多见，约占2/3。较大的肿瘤可出现囊性变、坏死和钙化。非功能胰腺内分泌肿瘤可直接蔓延到周围组织或器官，如胰周软组织、脾、十二指肠或总胆管。大静脉内亦可见到瘤栓。转移主要至局部淋巴结和肝，晚期亦可发生远处转移。 光镜：非功能胰腺内分泌肿瘤与功能性胰腺内分泌肿瘤无明显差别。最常见的生长类型为巢状，但亦可为梁状或脑回状。大的肿瘤中不同区域可有不同的排列方式或生长类型，间质亦多少不一，有的瘤细胞巢之间仅为毛细血管，而有的则出现宽广的致密的透明变的胶元，有些肿瘤亦可出现淀粉样基质和间质钙化，甚至砂粒体。 患者-男-49岁-右上腹包块-非功能性胰腺内分泌肿瘤。 （a）轴位CT表现为分叶状，直径约15cm，与胰头关系密切，其内可见多发低密度灶和钙化灶。 （b）切面示肿物内可见多种成分，包括囊变、坏死和出血。 患者-男-46岁-体重减轻，嗜睡。非功能性胰腺内分泌肿瘤。 （a，b）T2加权像和增强抑脂序列T1显示胰腺弥漫性增大，其内可见小类圆形囊性信号影。 （c）轴位CT可见胰腺弥漫性增大伴钙化。 （d）切面示胰腺弥漫性增大伴多发结节。 治疗 治疗原则：胰腺内分泌肿瘤的治疗原则是根据不同的激素分泌特征、不同的临床表现，予以切除为主的术前术后的综合治疗。 手术方式：　根据肿瘤的部位、大小和病理分型行局部摘除、胰十二指肠切除或保留十二指肠的胰头切除、胰腺节段切除、胰腺体尾部切除等。术前根据不同激素分泌特征，要控制血糖，抑酸，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱等。术后辅以生长抑素及其类似药物治疗。 疾病预后 　胰腺内分泌肿瘤诊断与治疗近年来取得了快速的发展，特别是以胰腺灌注CT 及血管三维重建为代表的无创性定位诊断已基本完全取代了以往繁杂的有创方法，从而使胰腺内分泌肿瘤的诊断率逐年增高。胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤, 即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月, 5年生存率近40%。总之，早期诊断率的提高, 积极的根治性切除肿瘤, 广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施已使胰腺内分泌肿瘤预后得到明显改善。 * * 胰腺内分泌肿瘤（PETs）主要由高分化肿瘤细胞组成，起源于胰腺导管细胞。临床上根据有无内分泌紊乱的症状分为功能性及非功能性胰腺内分泌肿瘤。胰岛素瘤、胃泌素瘤及胰高血糖素瘤是最常见的功能性胰腺内分泌肿瘤。后者在临床上无激素失衡的明显表现，但血中可有不同程度的激素水平升高或组织切片中可有激素分泌细胞的增多 。 在影像上，胰腺内分泌肿瘤的典型表现是界限清楚的多血供肿块，因为他们有丰富的毛细血管网。在巨大肿瘤中常可见囊变、钙化和坏死，从而导致预后不良，而且局部浸润及远处转移也要比小的肿瘤多。许多高分化肿瘤即使远处转移存在也可以没有症状。低分化的胰腺内分泌肿瘤比较罕见，有渗出性的肿瘤一般预后极差。了解肿物的临床特点、病理及影像学特征对临床可疑病人及胰腺肿物病人评估及管理具有重要意义。 直径小于0.5cm的PETs被定义为微腺瘤。平均直径1–2mm的肿瘤仅能偶然发现，但随着薄层CT的应用，微腺瘤约在10%的人口中发现。这些肿瘤大多是无功能性的，并且也不会继续长大。 直径大于0.5cm的肿瘤包括高分化和低分化内分泌肿瘤。研究证明所有的非微腺瘤都有恶性潜能。小肿瘤更适合手术切除，因为他们预后较好，转移率较低，但他们仍然有恶性潜能。 2004年WHO依据肿物的大小、核分裂像及细胞分裂对胰腺内分泌肿瘤进行分类，将其分为分化良好的内分泌肿