第章 聚糖的结构与功能.pptVIP

一、糖胺聚糖 糖胺聚糖（glycosaminoglycan, GAG）是由己糖胺和己糖醛酸构成的重复二糖单位。 硫酸软骨素(chordroitin sulfate) 硫酸皮肤素(dermatan sulfate) 硫酸角质素(keratan sulfate) 透明质酸(hyaluronic acid) 肝素(heparin)和硫酸类肝素(heparan sulfate) 体内重要的糖胺聚糖（6种）： 二、核心蛋白 核心蛋白（core protein）为与糖胺聚糖链共价结合的蛋白质。 核心蛋白均含有相应的糖胺聚糖取代结构域，一些蛋白聚糖通过这一结构域锚定在细胞表面或细胞外基质的大分子中。 大分子聚集型胞外基质蛋白聚糖（如：蛋白聚糖聚合体） 小分子富含亮氨酸胞外基质蛋白聚糖（如：饰胶蛋白聚糖） 跨膜或胞内蛋白聚糖（跨膜如：黏结蛋白聚糖，胞内如：丝甘蛋白聚糖） 根据核心蛋白和糖链成分的差别，蛋白聚糖分为3类： 目录 * * 粘多糖病是以尿中排泄粘多糖增加和多种的全身性的表现为特征的状况，包括特征性的面容，骨骼发育不良，智能迟缓，角膜云翳以及肝脾肿大。出生时临床表现还不明显。在婴儿期和儿童期，身材矮小，骨骼发育不良，多毛症，发育异常逐步显现。特征性的面容：粗糙的皮肤，厚嘴唇，张开的嘴，扁平的鼻子，可进一步提示诊断。智能迟缓在生后几年内逐步变得明显。家族史对诊断也有帮助。 聚糖的结构与功能Structure and Function of Glycan 第四章 糖蛋白和蛋白聚糖的概念。 【掌握】 【熟悉】 【了解】 1. 糖链的分类：N-连接聚糖和O-连接聚糖； 2. 重要的糖胺聚糖。 糖蛋白和蛋白聚糖的生理功能； 细胞外基质的构成，胶原蛋白的分子组成、分型和氨基酸组成特点。 要 求 （2学时） 糖类 单糖 多糖 糖复合物(glycoconjugates) 糖蛋白(glycoprotein) 蛋白聚糖(proteoglycan) 糖脂(glycolipids) 寡糖 概 述 组成复合糖类中的糖组分（除单个糖基外），称为聚糖（glycan）。 糖蛋白和蛋白聚糖都由共价连接的蛋白质和聚糖两部分组成。 糖蛋白分子中蛋白质重量百分比大于聚糖；而蛋白聚糖中聚糖所占重量在一半以上。 糖 蛋 白Glycoprotein 第一节 一种或多种糖以共价键连接到肽链上的蛋白质 蛋白质含量较多，糖所占比例变动大，表现为蛋白质的特性。此外，其单糖的种类、组成比和聚糖的结构均存在显著差异。 分布：细胞膜、溶酶体、细胞外液 糖蛋白 葡萄糖(Glc) 半乳糖(Gal) 甘露糖(Man) 岩藻糖(Fuc) 糖蛋白聚糖中单糖的种类： N-乙酰葡萄糖胺(GlcNAc) N-乙酰半乳糖胺(GalNAc) N-乙酰神经氨酸(NeuAc) 单糖结构 ?-D-葡萄糖 ?-D-半乳糖 D-甘露糖 ?-L-岩藻糖 （glucose, Glc） （galactose, Gal） （mannose, Man） （fucose, Fuc） ?-D-N-乙酰葡糖胺 (N-acetylglucosamine, GlcNAc） ?-D-N-乙酰半乳糖胺 ?-D-N-乙酰葡糖胺-尿苷二磷酸 (N-acetylgalactosamine, (N-acetylglucosamine-UDP, GalNAc） GlcNAc-UDP） 糖蛋白糖链的N-连接型和O-连接型 连接方式 N-连接： O-连接： 一、N-连接型糖蛋白的糖基化位点为Asn-X-Ser/Thr 聚糖中的N-乙酰葡糖胺与蛋白部分的Asn-X-Ser/Thr序列的天冬酰胺氮以共价键连接称N-连接糖蛋白。 定义： N-连接型糖蛋白中Asn-X-Ser/Thr三个氨基酸残基的序列子称为糖基化位点。 糖蛋白分子中聚糖结构的不均一性称为糖型(glycoform)。 N-连接型糖蛋白的糖基化位点 ①高甘露糖型 ②复杂型 ③杂合型 都有一个五糖核心 Man Man Man GlcNAc GlcNAc Asn 二、N-连接型聚糖结构有高甘露糖型、复杂型和杂合型之分 合成含14个糖基的寡糖链 转移至肽链的糖基化位点上 进一步在内质网和高尔基体进行加工 N-连接聚糖的合成——共翻译过程 细胞定位：内质网和高尔基体 载体：长萜醇（dolichol, dol） 过程： 酶：糖基转移酶或糖苷酶催化 注意：糖基