神经肌肉病的诊断与治疗.pptVIP

神经肌肉病的诊断和治疗 首都医科大学附属复兴医院神经内科 黄 光 神经肌肉接头病 Myasthenia Gravis 重症肌无力 Brief introduce MG是一种抗体介导的获得性自身免疫性疾病。 病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜上acetylcholine receptor,AchR。 临床特征为受累的横纹肌无力和易疲劳性，活动后无力加重，晨轻暮重现象。休息或用cholinesterase inhibitors后减轻或消失。 Pathology 神经肌肉接头处：电镜下可看到突触间隙变宽，突触后膜上的皱褶减少，表面破碎、皱缩，突触后膜长度缩短，突触后膜与突触前膜长度比值缩小，突触后膜上有IgG-C3-AchR免疫复合物沉积，突触后膜上AchR减少，突触前膜变小。 Clinic manifest 有两个发病高峰. 第1个高峰在20-40岁之间，以女性多见。 第2个高峰在50-70岁之间，男性多见。 Clinic manifest 起病多为慢性或亚急性，全身骨骼肌均可受累，以颅神经支配的肌肉更易受累，眼外肌最常受累，眼外肌无力为本病最常见的首发症状（70%-90%），表现为上睑下垂、复视、斜视、眼球活动障碍，双侧表现多不对称，一般不累及眼内肌。 Clinic manifest 面部表情肌受累时表现为苦笑，表情淡漠；咀嚼肌或延髓支配的肌群受累时可出现咀嚼、吞咽困难，吃饭费时间较长或中间需要休息才能进食完毕，说话言语不清，声音嘶哑，饮水呛咳。 Clinic manifest 颈肌受累是抬头困难。 肢体肌群受累时，可出现上肢不能持久上举，走一段路后继续行走困难，易跌倒，一般上肢较下肢重，近端较远端重；呼吸肌受累时可出现呼吸困难，咳嗽无力。 MG肌无力的特征为波动性、易疲劳性，早晨起床时轻，午后或傍晚加重，活动时加重，休息后减轻，用CHEI可减轻患者的肌无力现象。 Clinic manifest 体格检查可发现受累肌肉无力，腱反射可正常或减低，易疲劳，即反复叩击时腱反射减退或消失，个别病人可有肌萎缩。 Ⅰ型（眼肌型） 单纯眼外肌受累，无其他骨骼肌受累的临床和电生理所见，对肾上腺糖皮质激素治疗反应好、预后好。 ⅡA型（轻度全身型） 四肢肌肉轻度受累，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽、构音障碍，生活能自理，对CHEI反应好、预后较好。 ⅡB型（中度全身型） 四肢肌群中度受累，眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音障碍，对CHEI治疗反应及预后一般。 Ⅲ型（重度激进型） 急性起病，多于数周或数月内出现延髓麻痹，常伴眼外肌受累，多在半年内出现呼吸肌麻痹，对药物反应差，预后差。 Ⅳ型（迟发重症型） 多在两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后差。 Ⅴ型（肌萎缩型） MG患者于起病半年内出现肌萎缩。 肌疲劳试验 ChEI试验 1、腾喜龙（tensilon）试验 用腾喜龙10mg，先静脉注射2mg，观察30秒钟，若无不适反应，再将剩余的8mg静脉注射，1分钟后症状减轻或消失。 2、新斯的明（neostigmine）试验 肌肉或皮下注射甲基硫酸新斯的明0.5-1mg，30-60分钟内症状减轻或消失为新斯的明试验阳性。为减少新斯的明的副作用，可同时肌注阿托品0.5mg。 AchRAb测定 85%-90%的MG患者血清中AchRAb阳性。 肌电图检查 1、重复点刺激检查 以连续的低频（2--5Hz）或高频（10Hz以上）刺激支配四肢的神经或面神经时，动作电位的波幅迅速递减，递减的伯父达10%以上为阳性，阳性率80%。在检查前应停用ChEl。 2、单肌纤维肌电图 MG患者的颤抖(jitter)增宽，严重时出现阻滞，阳性率85%--95%。 免疫病理检查 诊断困难的病人可做此检查，可见突触后膜上皱褶减少，变平坦，其突触后膜缩短，其上AchR数目减少，有免疫复合物沉积。 胸像影象学检查 常规做胸部正侧位片，纵隔 CT阳性率可达90%以上。 根据患者受累的骨骼肌无力，活动后加重，休息后减轻，Jolly试验阳性， ChEl试验阳性即可做出诊断，血清AchRAb,肌电图检查可进一步确定诊断，对诊断困难的病人，可进一步做免疫病理检查。 ChEl 能抑制胆碱酯酶（cholinestrease）对Ach的降解，提高突触间隙Ach的浓度，有利于神经肌肉接头的传导，从而使肌力有所恢复。 胸腺摘除