噬血细胞综合征-培训课件.pptVIP

CsA：6 mg／kg.d Bid p.o.,据血药浓度调整剂量，有效谷浓度200 mg/L，监测肾功能 IT：病初2周评估 CNS症状进展或CsF细胞、蛋白持续增高，予MTX+Dex IT4周,参考白血病治疗剂量 维持治疗 sHLH早期治疗病情不稳定可予维持治疗 VP-16 150mg/m2，1次/2周 Dex 10 mg/m2/d，3天/2周 维持CsA谷浓度200mg/L,监测肾功能 复发HLH治疗 从第2周重新开始化疗 难治性HLH治疗 联合化疗：CHOP 方案、ACOPP 方案、ABVD 方案 抗细胞因子单克隆抗体: 用药前若相应细胞因子水平升高 针对该因子的抗体，实验证实应用后该细胞因子水平下降 临床症状亦有所缓解，如： 抗IL-2 受体单抗：Daclizumab（zanapax) 抗TNF-α单抗: Infliximab 造血干细胞移植：FHL、重型sHLH 治疗新进展 多病情重、预后差 尽早HLH-2004方案治疗 治疗效果欠佳者尽快造血干细胞移植 EB病毒相关HLH治疗 肿瘤原发病治疗 化疗过程中出现MAHS，停止化疗，抗感染 进展迅速者，停止化疗，采用04方案 MAHS治疗 临床疗效评价标准 临床有效性评判（在第2和第4周评估）：需达到以下标准 体温正常； 脾脏体积缩小； PLT≥100× 109/L； 纤维蛋白原水平正常； 血清铁蛋白下降大于25%以上。 疾病缓解（non-active disease） 需达到以下标准 体温正常； 脾脏大小恢复（少数病人可持续存在单纯性脾脏轻度肿大）； 外周血象恢复 （Hb≥90g/L，PLT≥100× 109/L， ANC≥0.5× 109/L）； 甘油三酯水平恢复（3mmol/L）； 血清铁蛋白500μg/L； 脑脊液正常（针对初诊时脑脊液阳性的病例）； （对于有检测条件者，sCD25水平下降）。 未达到上述标准者，为疾病活动（active disease） 疾病复发（reactivation of diesase） 处于缓解状态的患儿再次出现以下8条中的3条以上（包括3条） 发热； 脾脏肿大； PLT100× 109/L; 高甘油三酯血症（空腹水平≥3mmol/L）； 低纤维蛋白原血症≤1.5g/L； 发现噬血现象； 血清铁蛋白升高； 血清sCD25≥2400U/ml。 出现新的CNS症状可以作为疾病复发的一条标准。 原发性HLH 预后差，多呈进行性发展或复发 中枢神经系统受累、NK细胞活性持续降低提示预后差 化疗和骨髓移植的五年生存率分别为10%~44%和66% 继发性HLH 依个体而不同 EB病毒感染引起的HLH预后差 HLH常见的死亡原因 疾病进行性发展 疾病复发 机会性感染 出血 肿瘤 进行性神经系统损伤 预后 病例摘要1 孙**，男，4岁。 主因“发热2天，皮疹1天，抽搐1次”为主诉入院，入院前2天无明显诱因出现发热，体温39-40℃之间，不伴有寒颤，在当地退热处理，入院前36小时，体温在40 ℃时出现抽搐，持续3分钟，自行缓解，入院前1天患儿自颈部出现红色皮疹，渐延至躯干、四肢，不伴痒感来院诊治。查体：神清、咽红、扁桃体Ⅱ°大，心肺未见异常，肝脾淋巴结不大，入院后化验检查：血尿便常规无异常，肝功、肾功、血生化未见异常，CSF(-)。 诊断：上感、高热惊厥 入院第4天，病人高热不退，精神恍惚，易激惹，肝肋下2.5cm，脾肋下3cm，皮疹反复出现，化验GPT326μ/L，GOT529μ/L。入院5天肝肋下6cm，脾肋下3cm，消化道出血，PT、APTT时间延长，血糖（空腹）26mg/L，血氨269mg/dL，EB病毒抗体IgM(-)，IgG(-)，总胆管造影，B超显示、胆囊壁增厚到1.2cm。 诊断：1、病脑 2、瑞氏综合症 3、胆囊炎？4、EB病毒感染？ 入院第9天，出现反复抽搐，呼吸抑制，气管插管，同时患儿出现贫血，由入院12g下降到4g，同时出现BPC下降，WBC下降，胸骨、髂骨二次骨穿，出现骨髓三系减低。 诊断：骨髓急性增生停滞 入院第17天，骨髓见大量噬血细胞，入院第18天铁蛋白升高，纤维蛋白原降低0.8g/L，空腹甘油三酯≥480mg/dl，入院第27天，EB病毒抗体IgM(+++)，34天病毒分离EB病毒阳性。 诊断：EB病毒相关性噬血细胞增多症。 病例摘要2 男孩，4岁，幼儿期起病