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出血性疾病 哈医大二院血液科 戴海滨 出血性疾病(Bleeding Disorders) 出血性疾病概述 过敏性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 出血性疾病概述 一、概念 △二、正常止血及凝血机制 三、出血性疾病分类 ※四、出血性疾病诊断 一、概念 止血机制(血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病。 二、正常止血及凝血机制 （一）止血机制(hemostasis mechanism) 血管因素 血小板因素 凝血因素 （二）凝血机制(coagulation) 凝血过程在理论上分三阶段， 第一阶段有两条途径。 （三）抗凝系统 凝血各阶段的凝血因子及复合物均有相应的拮抗物或抑制因子。 抗凝因子 ①抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）：占血浆抗凝血酶总活性75% AT-Ⅲ（丝氨酸蛋白酶的抑制物） 在肝素存在，灭活Ⅹa、凝血酶、Ⅲa、Ⅺa、Ⅸa等。 （四） 纤溶系统 三、出血性疾病分类 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常 （一）血管壁异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。 2、获得性：①过敏性：过敏性紫癜。②机械性紫癜、老年性紫癜③维生素C缺乏 （二）血小板异常 1、血小板减少 ①生成减少：AA、ALL、感染、药物抑制等。 ②破坏过多：免疫性血小板减少性紫癜。 2、血小板功能缺陷 ①遗传性：血小板无力症。 ②继发性：药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。 （三）凝血异常 1、遗传性：血友病(hemophilia)甲、乙、因子Ⅺ缺乏症。 2、获得性：严重肝病、维生素K缺乏、弥散性血管内凝血。 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常： 抗凝药物治疗过量、溶栓药物过量。 （五）复合性止血机制异常 弥散性血管内凝血 四、诊断 （一）病史和体征 1 出血特征：年龄，部位，出血量 2 出血的诱因：自发性 3 基础疾病：肝病 4 家族史：血友病 （二）实验室检查 1、筛选试验： 血管因素及血小板因素 1）出血时间 Duke 1-3′，4′异常 2）血小板计数 凝血因素： 1）凝血酶原时间（prothrombin time , PT） 3秒 (外凝途径) 2）活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT） 10秒 (内凝途径) 3）凝血酶时间（thrombin time , TT） 3秒 2、确诊试验 1）血管异常 2）血小板异常: （1）血小板形态:血小板分散不成簇(血小板无力症) （2）血小板功能检测： 血小板粘附试验：↓巨血小板综合征 血小板聚集试验：↓血小板无力症、尿毒症等 其他： 血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa检测（血小板无力症） 血小板膜糖蛋白Ⅰb-Ⅴ-Ⅸ复合物检测（巨血小板综合征）。 3）凝血异常： 凝血因子含量及活性测定： APTT延长、 PT正常：重点查因子Ⅷ 、Ⅸ、Ⅺ。 其他情况：测纤维蛋白原、凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ等 4 抗凝及纤溶异常：凝血因子抑制物（FⅧ：C抗体）分析，3P、FDP、纤溶酶原等测定 特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） 特发性血小板减少性紫癜 一、概念 二、病因发病机制 三、临床表现 四、实验室检查 ※五、 诊断和鉴别诊断 六、治疗 一、概念 目前称：免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 主要由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏增加和生成受抑，出现外周血血小板减少。 女性:男性比例约 2:1。 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 二、病因与机制 1、血小板抗体 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性自身抗体， 抗体结合血小板易被单核巨噬细胞清除。 自身抗体对巨核细胞的抑制,血小板生成不足。 2、细胞毒T细胞 对巨核细胞分化和释放血小板的抑制,直接破坏血小板 3、脾 ①脾破坏抗体结合的血小板 ②脾产生抗体（IgG） 4、诱因:感染 急性ITP发病前2周左右常有上呼吸道感染,慢性ITP常因感染加重 三、临床表现 新诊断ITP：确诊3个月内 持续性ITP：确诊3-12个月 慢性ITP：超过12个月 重症ITP：血小板＜10X109/L 难治性ITP：脾切除后无效或复发，仍需要治疗，除外其他原因血小板减少。 四、实