再生障碍性贫血的护理.ppt

三、临 床 表 现 原发病表现 红系造血停滞时可出现突然贫血或原有贫血加重 粒系造血停滞及血小板减少可伴高热、原有发热加重或有出血倾向 本病预后良好，1-2周恢复 三、实 验 室 检 查 1、血 象 Hb、RBC、Hct明显减少 Ret急剧下降或为0 粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，粒系可见中毒颗粒、异型淋巴细胞或组织细胞 血小板明显减少 2、骨 髓 象 多增生活跃，也可增生减低 只有红系造血停滞时，红系细胞少见，可见巨大原始红细胞 伴粒系造血停滞时，粒系细胞少见，可见巨大早幼粒细胞 伴巨核系造血停滞时，巨核细胞数量减少 三系造血停滞时，骨髓象与AAA相似，但可见早期粒、红细胞 四、鉴 别 诊 断 1、再障危象与急性再障 骨髓可见巨大原红及巨大早幼粒细胞 可见反应性异型淋巴细胞与组织细胞增多 五、治 疗 支持治疗 控制感染 1、再障与PNH 中性粒细胞碱性磷酸酶积分 网织红细胞计数 铁染色 溶血试验 2、再障与MDS－RA MDS－RA以三系病态造血为主 外周血可见幼红、幼粒、异常红细胞及异常血小板 治 疗 雄激素 免疫抑制剂 造血干细胞移植 中医中药 第二节 单纯红细胞再生障碍性贫血 定义：单纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red cell aplasia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。 分类：分为先天性和获得性两类， 后者按病因可分为原发性和继发性两种。 按病程可分为急性型和慢性型。 先天性纯红再障：Diamond-Blackfan综合征 先天性红细胞生成综合症（CDA） 获得性纯红再障： 原发性 原因不明 继发性 自限性：暂时性儿童期幼红细胞减少（TEC） 溶血病过程中暂时性再障危象 B19微小病毒感染 永久性：肿瘤（胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢淋） 自身免疫性疾病（SLE、RA、ITP） 药物（苯妥英钠、氯霉素、异烟肼等） 发 病 机 制 免疫介导性PRCA： 体液免疫介导性PRCA： 主要为PRCA-IgG组分介导 T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的 BFU-Es、CFU-Es免疫损伤 药物相关性PRCA： 相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。 病毒诱导性PRCA： B19微小病毒感染 临 床 表 现 有贫血症状 （如苍白、心悸、气短等） 无出血、无发热 无肝脾肿大 实 验 室 检 查 血象 骨髓象 实验室检查 免疫学检查 骨髓祖细胞培养 血 象 呈正细胞性贫血， HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常 网织红细胞数量和绝对值均减少， 白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低， 白细胞分类正常， 红细胞和血小板形态正常。 骨 髓 象 红系各阶段比例均降低， 幼红细胞 3%~5%。 粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。 当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞梢增加。 个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常， 无髓外造血的表现。 实 验 室 检 查 Ham试验及Coombs试验阴性， 血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。 尿Rous试验阴性 （频繁输血者Rous试验可阳性）。 检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间接胆红素，以除外某些溶血表现。 免 疫 学 检 查 抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。 部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮细胞因子等。 骨 髓 祖 细 胞 培 养 部分病人BFU-E和CFU-E减少， 有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人 BFU-E生长，对CFU-E无影响。 诊断和鉴别诊断 根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般诊断不难。 骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺乏为主要诊断依据。 （一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血相鉴别。 （二）有无原发病或诱因：拍X线平片或CT以确定有无胸腺瘤。 （三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所致）。 （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。 （五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。 （六）除外MDS，极个别MDS以幼红细胞再