【疾病名】闭塞性血栓性脉管炎详解.PDF

【疾病名】闭塞性血栓性脉管炎 【英文名】thromboangiitis obliterans 【缩写】 【别名】Buerger病；闭塞性动脉内膜炎；十指零落；血栓闭塞性脉管炎； thromboangiitis angiitis；闭塞性血栓血管炎；伯格病；伯格氏病；buerger disease；Burger病；闭塞性血栓性血管炎 【ICD 号】I73.1 【概述】 闭塞性血栓性脉管炎 (thromboangiitis angiitis)本病又称Buerger病、 血栓闭塞性脉管炎 (简称TA)，闭塞性动脉内膜炎，是一种慢性、周期性加剧的 全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动物和静脉，以下肢中、 小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生 严重症状和体征的慢性疾病。多发于男性青壮年。其临床特征为患肢缺血、疼 痛，间歇性跛行，受累动脉搏动减弱或消失，伴有游走性浅表性静脉炎，严重 者可有肢端溃疡和坏死。 本病属中医脱疽范畴，古籍中又有脱痈(《灵枢 ·痈疽》)，脱骨疽(《外科 全生集》)，脱骨疗(《治疗汇要》)之称，俗称十指零落。 【流行病学】 本病多发于 20～40岁男性青壮年，女性多见，男女之比为 29∶1。多在冬 季发病。 【病因】 本病病因不明，一般认为吸烟是一个重要的发病因素，而寒冷可能是一个 诱因。男性患者显著多于女性，而且女性患者临床表现轻，这就提示激素可能 影响本病的发生。另外有人认为，本病发病还与风湿病、病毒或真菌感染及慢 性肾上腺皮质功能不全有关。 【发病机制】 由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原 (ⅧR：Ag)增高以及抗凝血酶 (AT-Ⅲ)、纤维蛋白溶酶原(plasminogen)、纤维蛋白原(fibinogen)等的异常， 而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进 一步研究 。另外，在患者血清 中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的 Ⅰ型和 Ⅲ型胶原的细胞和体液免疫反应，并且患者的淋巴细胞对 Ⅰ型或Ⅲ型胶原有敏 和 HLA-B 频率常较高，故发病可能尚与免疫及遗传基 因等异 感性，还有HLA-A 常有关。 病变主要发生在四肢中小动脉，伴行的静脉可同 受累。肉眼可见动脉萎 缩变硬，动静脉问有炎症性粘连 ，管腔内有炎症性血栓阻塞，呈节段性分布 。 同一条血管可有多处阻塞，受累节段间血管可正常。镜下观察病变初期呈全层 动脉炎，周围组织有非特异性肉芽肿，其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细 胞、浆细胞和巨细胞浸润，伴有管腔内血栓形成。其后血栓开始机化，含有大 量成纤维细胞，并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整，中层有较多新形成 的滋养血管及成纤维细胞，外层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。晚期血 栓机化，中层收缩，动脉周围广泛纤维化，动、静脉与神经被周围致密结缔组 织所包绕而形成硬索条，同一条血管不同节段可呈不同期的病理改变 。静脉病 变与动脉相仿 。受累肢体可由于局部营养障碍而发生肌肉萎缩 ，骨质疏松，指 (趾)甲肥厚，皮肤萎缩，毛发脱落，晚期可出现溃疡和坏疽。 由于病变呈节段性分布和进行性发展，故一条血管的不同节段内病变可以 不同，而病变段间血管可以完全正常。早期病变为血管内皮细胞增生、淋巴细 胞和中性粒细胞浸润、管腔内血栓形成，而内弹性膜和中层平滑肌 尚完好；外 膜中滋养血管周围炎性细胞浸润，进一步发展则血栓机化，出现大量成纤维细 胞，并与增厚的血管内膜融合；中层 中出现较多的滋养血管和成纤维细胞；外 层 中亦有大量的成纤维细胞和增生的结缔组织。在晚期，由于血栓机化，中层 收缩，动脉周围组织纤维化，严重 与邻近动脉和伴行静脉以及神经均为结缔 组织所包绕而成为硬索 。静脉的炎性细胞浸润较动脉更为明显。电镜检查发现 腰交感神经节和小动脉中胶原纤维弥漫性变性(图 1)。 【临床表现】 1.本病症状主要是由于动脉病变引起肢体局部缺血所致。病程较长，常在 数年后症状才显著恶化，多在冬季发病。侧支循环建立后，局部供血改善，症 状可以缓解 。病变再发展则症状又恶化，整个病程可呈反复发作性。发病常从 下肢趾端开始，以后可逐渐累及其他肢体，但单独发生于上肢者较少见，极少 数也可累及脑、心、肾、肠等部位血管。本