慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实_省略_指南10_2_微球蛋白淀粉样变性_c7b.pdfVIP

中国血液净化2006年6月第5卷第6期 Chinese Journal of Blood Purification, June 12, 2006, Vol.5, No.6 ·343· ·继续医学教育 · 慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南 指南--10β2-微球蛋白淀粉样变性 不建议进行 -微球蛋白淀粉样变性的筛查， 2.1什么是最好的诊断手段？ 2 包括血浆 -微球蛋白水平的测定。（观点） 2.2那些方法可能延缓疾病的进展、预防疾病生 2 ① 目前没有任何治疗(除肾脏移植外)可以阻止 或症状性治疗？ 微球蛋白淀粉样变性的进展或提供全面的缓解。 2.3对该病的筛查是否具有实用性？如果是，应 2- （证据) 该在疾病的哪个阶段开始进行？ ② 在发生 -微球蛋白淀粉样变性的患者,应 诊断的金标准是在活检标本中出现刚果红染色 2 考虑肾移植以阻止疾病进展或提供全面缓解。(证据) 阳性以及 -微球蛋白免疫组织化学染色阳性。为 2 ③ 确诊 -微球蛋白淀粉样变性的或高危患者 回答第一个问题，有研究将不同的诊断技术分别与 2 应使用非铜仿膜(证据)及高流量透析器。(观点) 组织活检这一金标准进行比较并对其应用价值进行 1 背景 评估。针对第二个问题，许多研究致力于A M各种 2 -微球蛋白淀粉样变性 （或称为透析相关淀 治疗措施的评价上，包括降低血清 -微球蛋白的 2 2 粉样变性，A M）是影响终末期肾脏病患者的一种 水平、移除淀粉样物质沉积以及减轻可能导致疾病 2 严重并发症，可使患者进行性衰弱。这种病变以 - 进展的炎症反应。这些研究在寻找有效治疗方法时， 2 微球蛋白纤维为主的沉积为特征，首先累及关节和 常常采用多个临床终点，包括骨折、腕管综合征、骨 关节周围的结构。临床表现包括腕管综合征、脊柱 痛、活动性以及脊椎关节病变。尽管透析并非如先 关节病、关节积血、关节疼痛和活动障碍。到疾病 前所想是A M的唯一病因，不同的透析膜确实可能 2 晚期,可出现系统性沉积,主要在胃肠道和心脏。 影响A M的病程：或者增加 -微球蛋白的清除因 2 2 A M的死亡率很低，但可导致严重的并发症，并 而成为很有希望的治疗措施；或者加重炎症反应、使 2 且是长期透析患者关节疼痛以及运动受限的主要原 2微球蛋白产生增加从而导致病情加重。因此，在 因。这种疾病在长期血液透析的患者中最常被报道， 评价透析膜对A M的影响时，应该对多个终点进行 2 但也可出现在CAPD患者或尚未开始透析治疗的患 评估，包括血清 -微球蛋白水平以及临床终点。至 2 者。