2004 刘志红 Kimura病的肾脏损害.pdfVIP

5·24 · J Nephrol Dialy Transplant 　Vol. 13 　No. 6 　Dec. 2004 Kimura 病 的 肾 脏 损 害 刘春蓓 　胡伟新 　陈惠萍 　唐 　政 　曾彩虹 　刘志红 　黎磊石 　　摘 　要 　目的:分析 6 例 Kimura 病肾损害的临床病理特点。　方法 :1998 年至 2004 年经皮淋巴结活检诊断 为 Kimura 病且伴有肾损害 6 例 ,分析患者的临床特点、实验室检查、肾活检病理改变及治疗反应。　结果 : ①4 例 以颈部肿块首发,2 例以肾病综合征首发 ,6 例均有皮下肿块及淋巴结肿大 ,浅表淋巴结累及一个或多个部位 ,2 例 ( ) ( 伴有深部淋巴结肿大。②5 例血嗜酸细胞升高 占白细胞比例 101 %～443 % ,5 例血清 IgE 升高 1073 ～ 9887IU/ ml) 。③6 例肾脏损害均表现为典型肾病综合征 ,无血尿及高血压 ,肾活检病理5 例表现为肾小球系膜增生 性病变 ;余 1 例为膜性病变 ,其免疫荧光为少量免疫复合物沉积。5 例间质明显嗜酸细胞浸润。④入院前激素治疗 均敏感但反复发病 ,入院后均采用激素诱导治疗 ,3 例同时行局部淋巴结切除术 ,均获完全缓解。随访 6～36 个月 ( ) 期间 ,肾功能正常 ,2 例肾病综合征反复发作 未切除淋巴结 ,3 例同时切除淋巴结者随访期内未复发。2 例皮下肿 块复发。　结论 : ①青少年男性肾病患者伴有皮下肿块 ,血嗜酸细胞及 IgE 升高 ,应排除 Kimura 病。②肾活检病理 肾间质嗜酸细胞浸润是 Kimura 病肾损害的主要特征。③单纯激素治疗敏感但复发率高。 关键词 　Kimura 病 　嗜酸细胞 　肾小球肾炎 　肾病综合征 　系膜增生性肾炎 Kimura ’s disease with renal involvement LIU Chunbei , HU Weixin, CHEN Huping , TANG Zheng , ZEN Caihong , LIU Zhihong , LI Leish Research Institute of Nephrology , Jinling Hospital , Nanjing University School of Medicine , Nanjing , 210002 ( ) Correspondence to : HU Weixin Email : huwx64 @medmail . com . cn ABSTRACT 　Objective :In this report , we evaluated the clinical and histopathological characters of six Kimura’s disease patients with renal involvement 　Methodology :A retrospective analysis was carried out in six Kimura’s disease patients [ all male , mean age (224