第十六章骨髓增生性疾病及其实验诊断.docVIP

第十六章　骨髓增生性疾病及其实验诊断 ? 　　本章考点　　1.真性红细胞增多症的实验诊断 　　2.骨髓纤维化的实验诊断 　　3.原发性血小板增多症的实验诊断 　　　　一、真性红细胞增多症的实验诊断　　1.概念：真性红细胞增多症是原因未明的一种红系增生的骨髓增生性疾病。　　2.血象与骨髓象特点　　（1）血象：血液呈暗紫色，红细胞数增多[（7.0～10.0）×1012/L]，血红蛋白增高（180g～240g/L），红细胞比容增高（0.54～0.80），网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常，可轻度大小不均，嗜多色和嗜碱点彩红细胞增多，偶见有核红细胞。白细胞数增高（12～15）×109/L，少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主，核左移，嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多，血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高，可达（400～500）×109/L。中性粒细胞碱性磷酸酶增高。　　（2）骨髓象：偶有“干抽”现象，髓液为深红色，有核细胞增生明显活跃，三系均增生，以红系增生为显著。巨核细胞增多，可成堆出现。各系各阶段比值及形态大致正常。骨髓铁减少或消失。　　3.其他检查:全血容量增加（为正常的l50%～300%），红细胞容量增加（32ml/kg），血液比重增加（1.075～1.080），全血粘度增加（比正常高5～6倍）。血清维生素B12增高（900μg/ml），血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁正常或减低，未饱和铁结合力正常或增高。　　　　二、骨髓纤维化的实验诊断　　1.概念：是一种骨髓增生性疾病。临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化及髓外造血等。　　2.血象和骨髓象特点　　（1）血象　　1）红细胞：一般为中度贫血，晚期或伴溶血时可出现严重贫血，多为正细胞正色素性；如有明显出血时，可为低色素性，也可有大细胞性。网织红细胞一般在3%以上，血涂片中可见有核红细胞，多为中、晚幼红细胞，大小不均，可见嗜碱性点彩和多染性红细胞及泪滴红细胞。　　2）白细胞：多数正常或中度增高，少数病例可达100×109/L，大多为成熟中性粒细胞，也可见中、晚幼粒细胞，偶见原始粒细胞。嗜酸和嗜碱性粒细胞也有增多。　　3）血小板：约1/3病例增多，晚期减少，形态可有异常，如巨型血小板甚为常见。 　　（2）骨髓象：骨髓穿刺坚硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含有核细胞很少，而含有大量纤维组织及凝集的血小板，少数病例骨髓呈灶性增生。　　3.骨髓活检：骨髓活检是本病确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化改变，有的病例尚残留有造血灶，巨核细胞可见到，但数量很少。　　4.与慢粒白血病的鉴别：见表2-16-1.　　 表 2-16-1　原发性骨髓纤维化与慢粒白血病的鉴别 　 骨髓纤维化 慢性粒细胞性白血病 发病年龄 多见40岁以上 多见20～40岁 胸骨压痛 较少见 较多见 　　血象 　 　 　　红细胞大小不一 ++ + 　　红细胞形态异常 ++ + 　　泪滴状红细胞 + 　 　　白细胞计数 （10～20）×109/L，很少大于50×109/L 常大于50×109/L 　　白细胞分类 大部为中性粒细胞，可见幼稚粒细胞及幼稚红细胞 粒细胞左移，可见各阶段幼稚粒细胞，嗜碱、嗜酸性粒细胞增多 　　血小板计数 早期增多，晚期减少 早期增多，急变时减少 　　血小板形态及巨核细胞 可见巨型血小板和巨核细胞 无巨核细胞，血小板形态有异常 　　细胞化学染色 　 　 　　中性料细胞碱性磷酸 增加或正常、少数病例减少 减少或阴性 　　PAS 增加 减少 骨髓穿刺 不易取得骨髓液或增生减低，有时可有灶性增生 有核细胞增生明显活跃，粒细胞增多，嗜酸嗜碱增多 骨髓活检 纤维化显著 无或轻度纤维化 染色体 Ph染色体（一） Ph染色体90%以上阳性 　　　　三、原发性血小板增多症　　1.概念：原发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生，血小板持续增多为特征的骨髓增生性疾病。　　2.血象和骨髓象特点　　（1）血象　　1）血小板：大于1000×109/L者几乎占100%，MPV增大，血小板比积明显增高。　　2）白细胞：95%以上的病例大于10×109/L，40%者大于30×109／L，但一般均小于50×109/L。约有10%病例中性粒细胞碱性磷酸酶积分和血清维生素B12浓度减低，20%升高，70%正常。　　（2）骨髓象：增生明显活跃，巨核细胞系统的增生尤为显著，原始及幼稚巨核细胞的比例增高。此外，约有40%的病例见到小巨核细胞。巨核细胞形态异常，多见变性型巨核细胞，核质发育不平衡，颗粒稀缺，空泡形成，核分叶过多，血小板生成增多。无胶原纤维的增生，需做骨髓活检得以证实