原发性醛固酮增多症课件1.pptVIP

原发性醛固酮增多症 崔振玉 定义 原发醛固酮增多症系因肾上腺皮质球状带的病变，致醛固酮分泌过多而引起高血压、肌无力以及多饮多尿等症状的病症，简称为原醛。 肾上腺以外的某些疾病如肝硬化，充血性心力衰竭、肾病综合征以及肾性高血压等亦可引起肾上腺分泌过多的醛固酮，产生类似上述的症状，称为继发醛固酮增多症，简称为继醛。 病因 肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮所致 临床症状 本病女多于男，约2：1，多见于20～40岁，其主要临床症状为高血压、肌无力和多饮多尿。 ①高血压： 是本病的早期症状，多为进展缓慢的良性高血压。血压水平一般在22.7～24.0／13.0～14.7kPa(170～180／100～110mmHg)，常规降压药疗效不佳，病程长者可出现肾、心及脑部并发症。 临床症状 ②低血钾： 由于大量醛固酮促进尿钾排泄过多所致，患者可有肌肉无力、麻痹、软瘫，甚至吞咽和呼吸困难，心电图示低血钾表现，有时出现心律不齐。长期低血钾可造成肾远曲小管空泡变性，肾脏浓缩功能下降，患者出现口渴、多尿、夜尿增多和低比重尿等表现。 临床症状 ③碱中毒 因细胞内大量钾离子丢失，细胞外钠和氢离子内入而致，表现为血游离钙水平下降，患者出现肢端麻木和手足抽搐等症状，尿液呈中性或碱性。 ④其他： 由于低血钾可抑制胰岛素分泌，约半数患者有糖耐量低减，儿童可因低血钾而生长发育迟缓。 诊断 1.化验检查 （1）血生化 （2）血浆醛固酮定量升高，肾素或血管紧张素含量低。 2.心电图提示低钾，常有期外收缩，QRS波增宽，ST段低平。 血钾（低血钾，一般在2—3mmol/L,严重 更低。） 血钠（高血钠） 尿检，尿钾（高尿钾，尿钾大于25—35mmol/L) 3.B超检查 有重要诊断价值，常可准确显示肿瘤的部位及大小，因价廉可多次重复检查。 4.X线检查 　 CT扫描对本病有很高诊断价值。肾上腺动脉造影也可协助诊断。 5.安体舒通治疗试验 本病的高血压及低钾，经一般降压药物及补钾治疗均不能改善，但经安体舒通治疗后，症状可很快改善，故安体舒通不仅有治疗作用，而且也是一种重要试验诊断方法。 鉴别诊断要点 1.原醛与原发性高血压的鉴别： 原发性高血压血浆肾素及醛固酮含量均正常。 2.原醛与继醛的鉴别 继醛血浆肾素或血管紧张素均增高而肌无力及低钾症状较轻。 3.有些疾病可致高血压低血钾，但肾素血管紧张素活性不高，血浆醛固酮含量正常： （1）久服甘草制剂者，可有钠潴留，高血压，低血钾，血浆醛固酮含量不高。 　2）柯兴氏征，特别是异位分泌ACTH肿瘤患者，可表现为高血压、低钾、血浆皮质醇增高而醛固酮定量正常。 3）17-α羟化酶缺少症，致使肾上腺皮质皮质醇合成障碍，从而促使垂体ACTH促肾上腺皮质激素分泌增加，造成肾上腺皮质增生和醛固酮分泌增多。此症称为“先天性醛固酮症”，罕见。给予地塞米松抑制ACTH，可使血钾上升，血压下降。 　4）腺瘤与增生的鉴别如术前能明确诊断，对指导治疗有极大帮助，如经B超、CT等检查仍不能明确诊断则有赖手术探查。 治疗 1.手术治疗 　　肾上腺皮质腺瘤宜手术摘除，可望获得治愈。如术前诊断不能明确，可取上腹入路，探查双侧肾上腺，如有腺瘤予以摘除，如冰冻切片证实为增生，一般不主张手术，可采用药物治疗。 2.药物治疗 　　适宜于双侧增生的病例，可服用安体舒通40～120mg/天，可根据病情摸索出适当剂量长期应用。 术前护理 （1）观察病情，对症处理：高血压者，每日测量血压2次，遵医嘱应用降压药；低血钾者，遵医嘱给予口服或静脉补钾；如出现手足抽搐等低血钙症状，遵医嘱给药，并定时测定血钙。 （2）配合做好重要脏器功能检查及有关临床试验。 （3）防止意外：病人有肌肉功能障碍，容易跌倒，故应限制其活动范围，防止意外损伤。 （4）遵医嘱给予肾上腺皮质激素、氯化钾和旋内脂等。 （5）指导病人选者低钠、高钾饮食。禁食一切腌制品。 高钾食物 术后护理 1病情观察： （1）严密观察生命体征； （2）观察有无肾上腺皮质功能； （3）监测血中钠、钾、钙含量，及时调整补液的性质和补液量，记录24小时出入量； （4）观察引流液的性状和量，并保持引流通畅。 2防治并发症：切口感染，肺内感染，尿路感染。 （1）指导患者深呼吸及咳嗽，雾化吸入。 （2）保持口腔清洁，会阴部清洁。 （3）保持手术切口清洁干燥。 健康教育 （1）出院后适当运动，3个月 内避免重体力劳动。 （2）告知病人2个月内复查醛固酮，监测血压的变化。 * *