木村病--幻灯片.pptVIP

木村病（Kimura’s disease，KD） 2009年12月21日 病例摘要 男性，52岁，因“反复皮下肿物伴淋巴结肿大33年”入院 患者于33年前出现右侧腮腺区肿胀，可触及无痛性皮下肿物，伴右侧耳后、颈部淋巴结轻度肿大 同年患者无诱因出现颜面部和双下肢可凹性水肿，无肉眼血尿，血压正常 尿常规：潜血－，蛋白4+；ALB 19g/L，TC 8.0mmol/L 病例摘要 诊断肾病综合征，强的松50mg Qd治疗，根据尿蛋白情况调整剂量，治疗约3年停药，期间右侧腮腺区皮下肿物消退 患者停用强的松后，右腮腺区皮下肿物复发，双肘上方出现皮下肿物 先后切除右腮腺区、双肘上方皮下肿物 －术前查血常规：WBC 6.1×109/L，Neu 41%， Eos22%，L 37%，Hb、PLT正常 病例摘要 —术后病理：淋巴滤泡增生， 局灶性嗜酸细胞浸润， 嗜酸性脓肿形成， 滤泡间小血管增生 未能明确诊断 3年前患者发现双腹股沟区出现皮下肿物，体积逐渐增大，可以触及数枚小淋巴结 既往史：体健，无特殊用药史 病例特点 中年男性，起病隐匿，病程长 临床特点包括： －反复出现的皮下肿物，伴局部浅表淋巴结肿大 －肾病综合征 －外周血嗜酸性粒细胞增高 －病理：淋巴滤泡增生，嗜酸性粒细胞浸润，滤泡间小血管增生 诊断思路 诊断思路 诊断思路 木村病——文献复习 1948年Kimura首先对本病进行系统的阐述 1959年将本病命名为Kimura病 该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病 本病男性多见，3.5~7∶1，20~50岁发病率约70% 从1937年以来，全球陆续报道有300余例，病例主要分布于亚洲地区，西方国家鲜有报道 文献复习 皮下肿物伴局部淋巴结肿大，肿物好发于头颈部，亦见于四肢、腹股沟和躯干部位；强化CT上表现为中等强化的软组织肿块，与周围界限不清 文献复习 常合并肾病综合征；各种病理类型都有报道 外周血嗜酸性粒细胞比例升高、绝对计数增多 血清IgE水平升高 文献复习 病理特征包括： 淋巴滤泡形成、嗜酸性粒细胞浸润和小血管增生 文献复习 发病机制尚不清楚，推测是病毒或寄生虫感染改变了T细胞的免疫调节功能或者诱导机体出现IgE介导的Ⅰ型超敏反应 治疗：手术切除，局部放疗，糖皮质激素（伴肾损害者）或其他药物治疗 减缓或减少KD的复发及肾脏损害的发生是目前KD治疗的关键 预后较好，目前尚无恶变报道 值得思考的问题 虽然KD患者的嗜酸性粒细胞数量明显增多，但是临床上并没有出现皮肤以外的组织浸润，原因是什么？ 皮下肿物＝淋巴滤泡增生＋新生血管，KD与肿瘤有无关系？KD是否是一种介于炎症和肿瘤之间的状态？ * * 嗜酸性粒细胞增多 －寄生虫感染 －药物、毒物 －过敏性疾病 －特发性/自身免疫性炎性 疾病，如Churg－Strauss 综合征、木村病等 －白血病/淋巴瘤 －Addison病 －高嗜酸性粒细胞综合征 （HES） 复发性皮下肿物 －寄生虫感染 －皮肤原发或转移性肿瘤 －白血病/淋巴瘤 －黄色瘤 －特发性/自身免疫性炎性 疾病，如结节病、木村病、 结节性多动脉炎、脂膜炎 等 －高嗜酸性粒细胞综合征 （HES） －寄生虫感染 －白血病/淋巴瘤 －特发性/自身免疫性 炎性疾病 －高嗜酸性粒细胞 综合征（HES） －久居北京，无特殊饮食习惯 －多次便找寄生虫卵均阴性 －头颅、颈、胸、腹、盆腔CT平扫未见 其他异常 －骨髓细胞分类未见异常 －染色体核型正常，PDGFRA基因 重排阴性 特发性/自身免疫性炎性疾病 结节病？ 脂膜炎？ Churg-Strarss综合征？ 其他？ *