新生儿高胰岛素血症.docVIP

新生儿高胰岛素血症 许敏 胰腺分内分泌部和外分泌部。外分泌部分泌胰液，经胰管排入十二指肠帮助消化，分解葡萄糖、脂肪、蛋白质。内分泌部即胰岛，主要分泌胰岛素和胰高血糖素，直接进入血液，调节糖代谢。胰岛素通过增加糖的去路与减少糖的来源使血糖降低。胰高血糖素可促进肝糖原分解而升高血糖。血糖降低胰高血糖素分泌增加，血糖升高胰高血糖素分泌降低。 高胰岛素血症：胰岛β细胞分泌胰岛素失调的结果。并不是所有的低血糖症胰岛素都高。 一、病因病理。 根据病因病理可以分成离子通道病和代谢病。1、离子通道病是指胰腺β细胞K﹢ATP通道缺陷导致胰岛素不受调节的异常分泌。 2、代谢病是指β细胞内信号分子浓度的改变或中间代谢产物的堆积所导致的胰岛素异常分泌。如高胰岛素—高氨血症。 3、综合形式的高胰岛素血症：是引起新生儿高胰岛素血症性低血糖的最常见综合征。表现为巨大儿、内脏巨大。半身肥大等染色体异常疾病。 新生儿高胰岛素血症是新生儿期顽固性低血糖的最常见病因。分为暂时性、先天性。暂时性往往继发于糖尿病母儿和宫内发育迟缓的新生儿，持续时间短。先天性是一组具有遗传异质性和临床异质性的综合征。有散发的有家族性的。散发的较少见占活产儿的1/4000，家族性的占1/2500。 二、临床表现 1、表现为低血糖：多见于巨大儿，不是巨大儿也不能除外高胰岛素血症。无症状或无特异性症状。生后数小时即表现出反应差，烦躁，喂养困难，哭声异常，肌张力低，激惹，惊厥，呼吸暂停，心动过速，多汗，面色苍白等。 2、低血糖的脑损伤：和氧一样葡萄糖为脑代谢所必需，由于新生儿的氧耗相对较低，特别是在脑白质区域，脑的葡萄糖供给甚至比氧更为重要。脑的葡萄糖主要来源于血供，因此不难理解当血糖降低时可以引起严重的脑损伤。常见的神经学后遗症包括脑瘫、智力低下、视觉障碍、惊厥和小头等。 脑损伤的高危因素：（1）低血糖严重程度 （2）低血糖持续时间 （3）低血糖伴随症状：缺氧、缺血、惊厥 三、诊断依据 1、新生儿期反复发作的低血糖 2、绝对或相对持续性高胰岛素血症：空腹血胰岛素＞10μ，血糖0.6—0.8mmol/l,血胰岛素》5μ/l，血胰岛素/血糖比值》0.3。 3、静脉注射葡萄糖≥10—15㎎/㎏.min，才能维持血糖正常水平时可用药物治疗 4、低血糖时无酮症 5、影像学检查无异常发现 四、治疗 1、原则：基本的饮食管理、药物治疗、手术治疗 2、目标：防止低血糖脑损伤的发生，建立正常喂养方式包括喂养途径、喂养内容、喂养量和频率等，确保能耐受饥饿状态下，不产生低血糖和患儿能正常发育。3、药物治疗：当患儿需要葡萄糖＞10㎎/㎏·min才能维持血糖正常水平时可用药物治疗。如二氮嗪：作用于离子通道的药物；奥曲肽：类似于生长抑素的药物，抑制胰岛素的分泌；胰高血糖素：升血糖的作用 4、手术治疗：胰腺切除 五、护理问题 1、营养失调：能量摄入不足有关 2、潜在的并发症：呼吸暂停、脑损伤 六、护理措施 1、补充能量 (1)出生后能进食者应提倡尽早喂养，早期多次足量喂养 (2)早产儿或窒息儿等不能进食者尽快建立静脉通路，保证葡萄糖输入 （3）静脉输入葡萄糖时严格执行输注量及速度，不能骤停输液，防止反应性低血糖 2、注意保暖：加强保暖，保证正常体温，减少能量消耗 3、观察病情 (1)观察患儿神志、哭声、呼吸、肌张力及抽搐情况 （2）根据患儿缺氧程度，合理用氧，密切观察病情变化，及时发现低血糖的早期临床表现 （3）按时监测血糖 （4）记录出入量和患儿体重 4、控制感染 （1）严格执行无菌操作、手消和患儿用具消毒 （2）床单位、衣物要柔软、保持清洁、干燥、平整、无皱褶、无渣屑。 （3）防止患儿受凉，引发呼吸道的感染