14第六章 血液系统疾病-第1~2节.ppt

内科疾病防治;第六章 血液系统疾病;第一节 概论;1.掌握 贫血的病因；血液系统疾病的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断、治疗措施 2.熟悉 血液系统疾病的分类、常见症状、体征及诊断 3.了解 溶血性贫血的发病机制 ;1.血液系统结构与功能 2.血液系统疾病分类 3.血液系统疾病的主要临床表现 4.血液系统疾病的诊断 5.血液系统疾病的治疗 ;;血液系统疾病一般分为以下几类 1.红细胞疾病 2.白细胞疾病 3.出血性疾病 4.其他血液病 ;（一）常见症状 1.贫血 2.感染 3.出血 4.溶血 （二）常见体征 血液系统疾病最常见的体征是肝、脾、淋巴结肿大 ;1.病史采集 2.体格检查 3.实验室检查;;第二节 贫血; ;1.掌握 缺铁性贫血和再障的临床表现、血象和骨髓象检查变化特点、诊断、治疗原则 2.熟悉 缺铁性贫血和再障的分类、病因和发病机制、预防 3.了解 其他贫血的主要特点;贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞（RBC）计数和/或红细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准;1.分类 （1）根据病因和发病机制分类 1）红细胞生成减少 2）红细胞破坏过多 3）失血 （2）根据红细胞形态特点分类 1）大细胞性贫血 2）正常细胞性贫血 3）小细胞低色素性贫血;贫血的细胞形态学分类 ;2.临床表现 （1）一般表现 （2）心血管系统表现 （3）中枢神经系统表现 （4）消化系统表现 （5）泌尿生殖系统表现 （6）其他;3.治疗 （1）病因治疗 （2）药物治疗 （3）输血 （4）脾切除 （5）骨髓移植; ;1.铁的代谢 （1）铁的分布 （2）铁的来源和吸收 （3）铁的运转 （4）铁的贮存 （5）铁的排泄;2.病因和发病机制 （1）铁摄入不足 （2）慢性失血;3.临床表现 （1）贫血的表现：一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等 （2）缺铁的特殊表现：指甲脆薄易裂，重者可变平或凹陷（反甲），少数病例有异食癖 （3）原发病的表现 ;4.实验室和其他检查 （1）血象：呈典型的小细胞低色素性贫血 （2）骨髓象：骨髓涂片表现增生活跃，幼红细跑增生明显活跃 （3）生化检查：血清铁降低，总铁结合力增高，血清铁蛋白降低;5.诊断与鉴别诊断 （1）诊断：包括缺铁性贫血的诊断及明确缺铁性贫血的病因或原发病（标准见后） （2）鉴别诊断：主要与其他小细胞性贫血如慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血等相鉴别;;6.治疗 （1）病因治疗：去除病因 （2）铁剂的补充：铁剂的补充以口服铁剂为首选。如不能耐受、不能吸收或失血速度快须及时补充者，可改用胃肠外给药 （3）其他治疗：给予富含蛋白质、铁质、维生素C的食物。贫血严重者应予输血;7.预防 主要是重视营养知识教育及妇幼保健工作，积极防治各种可导致缺铁性贫血的疾病，如钩虫病、月经过多、消化道出血等;再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病;1.病因和发病机制 （1）病因：化学因素、物理因素、生物因素 （2）发病机制 1）造血干（祖）细胞内在的缺陷 2）造血微环境缺陷 3）异常免疫反应损伤造血干（祖）细胞;2.临床表现 以贫血、出血和感染伴全血细胞减少为主要特点 （1）重型再生障碍性贫血：起病急，出血感染为主，贫血进行性加重 （2）非重型再生障碍性贫血：进展缓慢，贫血为主，出血、感染较轻;3.实验室检查 （1）血象： 全血细胞减少 （2）骨髓象：骨髓增生不良;4.诊断与鉴别诊断 （1）诊断 （2）鉴别诊断：再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别 ;4.诊断与鉴别诊断 （1）诊断 （2）鉴别诊断：再障应和能引起全血细胞减少的其他疾病进行鉴别 ;5.治疗 （1）去除病因 （2）支持及对症治疗 （3）雄激素 （4）免疫抑制剂 （5）造血细胞生长因子的治疗 （6）骨髓移植及胎肝移植;6.预防 防止滥用某些对造血系统有损害的药物，使用时要定期观察血象；在有关化学和放射性物质的工业、农业生产中，加强防护措施，严格操作规程；防止有害物质污染环境，防御化学战争及核爆炸等;（一）溶血性贫血 溶血性贫血（HA）是指红细胞破坏过多，超过骨髓造血功能的代偿能力而引发的贫血。其临床特点为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞计数升高，骨髓红系显著增多;（一）溶血性贫血 1.临床分类 （1）红细胞自身异常所致的溶血性贫血 （2）红细胞外部异常所致溶血性贫血 2.发病机制 （1）红细胞受到破坏寿命缩短 （2）血红蛋白的不同降解途径 （3）红系代偿性增生;（一）溶血性贫血 3.临床表现 （1）急性溶血性