2016-常州-风湿病与血液系统损害.pdfVIP

风湿病继发血液系统损害 江苏大学附属医院 风湿免疫科 李 晶 E-mail: 微信：jsrheu 概述 ?发生率依次为：SLE RA MCTD pSS ?SLE为例：50%-86%发生血液系统损害 贫血60%-70% 白细胞减少33%-63% 血小板减少26%-58% ?预后：有血液系统损害者较差 ?实际工作中存在问题：认识不足（担心骨髓抑制、治疗不规范） Leukemia Research 38 (2014) 1067 –1071 与疾病关系 ?贫血：SLE、RA、MCTD、pSS ? 白细胞减少：SLE、pSS、RA ?血小板减少：SLE、pSS ?血小板增高：RA ?凝血功能异常：SLE （抗磷脂综合征） ?淋巴瘤：pSS 发病机制—贫血 ?贫血病因 ? 慢性病性贫血 ? 自身免疫溶血性贫血（AIHA ） ? 缺铁性贫血 ?机制 ? 免疫复合物附着在红细胞膜（如AIHA ） ? 其他：促红细胞生成素的生成受抑制、铁转运异常等 ?抗磷脂抗体综合征 ? 11%-29%出现溶血性贫血 发病机制—白细胞减少 ? 白细胞减少 ? SLE 中发生率33%-63% ? pSS中白细胞减发生可能与A-SSA、A-SSB相关 ?临床意义 ? 常提示病情活动 ? 容易并发感染 发病机制—血小板减少 ?血小板减少 ? 血小板膜特异性抗原糖蛋白抗体（GP Ⅱb/Ⅲa、GP Ⅰb/Ⅸ） ? 促血小板生成素受体抗体（TPOR ）、抗心磷脂抗体 ? 血小板分布异常：脾池增加，循环池减少（脾肿大） ? 其他因素：某些细胞因子的参与、药物因素、感染因素等 ?血栓性血小板减少性紫癜（TTP ） ? 发生率：2%-3% ? 五联征：plt减少，微血管溶血、精神神经异常、肾损害、发热 （外周血检查是否有畸形和破碎红细胞） SLE血小板减少与抗血小板糖蛋白 实验室检查 ?骨髓检查（具有鉴别诊断意义） ? 增生活跃或明显活跃者占85%左右 ? 形态学：成熟障碍、核浆发育不均、巨幼变、核破裂等 ? 血小板减少者：巨核细胞成熟障碍 ?Coombs试验 ? 外周血抗人球蛋试验 ? 骨髓单个核细胞抗人球蛋试验 ?PAIgG\PAIgM、血小板膜糖蛋白抗体GP Ⅱb/Ⅲa （流式细胞仪） ? 系统性红斑狼疮，血液系统损害与ds-DNA抗体相关 ?干燥综合征与A-SSA、A-SSB、低补体和高球蛋白血症相关 ?干燥综合征的淋巴瘤发生率为0.38%-2.55% 治 疗 1.贫血治疗 ? 80g/L使用皮质激素、补充造血原料等方法 ? 60g/L，特别是短期内快速下降者，可以输血 ? 自身免疫溶血性贫血，严重时可以考虑大剂量皮质激素冲击，利 妥昔单抗对顽固性病例可能有效 ?输血：溶贫应输洗涤红细胞 2.白细胞减少治疗 ? 皮质激素 9 ? 1.0 ×10 /L ，皮质激素治疗反应不佳时，可用重组人粒细胞集落 刺激因子 ?升白细胞药物（利可君片等） ?骨髓检查：如果增生情况良好，可以使用免疫抑制剂 3.血小板减少 ?治疗： ? 皮质激素，甚至大剂量冲击治疗（有效率60%左右） ? 激素依赖者可加用免疫抑制剂 ? 静脉丙种球蛋白、血浆置换（治疗TTP ）或血小板输注 ? 长春新碱2mg/周 ? 达那唑、脾切除 ? 血小板生成素（TPO ） ? IL-11 （2mg/d ）：非特异性造血生长因子 ? 小剂量利妥昔单抗 ? 20例慢性特发性血小板减少（CITP）患者，接受爱 若华（20mg/d）