第七章氨基酸.ppt

氨 基 酸 代 谢Metabolism of Amino Acids 一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质的营养价值 一、 蛋白质的消化吸收 二、 蛋白质的腐败作用 一、概 述 二、 氨基酸的脱氨基作用 三、α-酮酸的代谢 第四节氨 的 代 谢 二、氨的转运 三、尿素的生成 （六）高氨血症和氨中毒 一、氨基酸脱羧基作用 二、一碳单位 (one carbon unit) 三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 （二）色氨酸代谢 五、支链氨基酸的代谢 2. 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 生理意义 解毒 储存 运输 （脑、肌） （肝、肾） 尿素、铵盐 临床用谷氨酸盐降低血氨 （一）器官定位：肝 （三）生成过程 鸟氨酸循环(orinithine cycle) / 尿素循环(urea cycle) / Krebs- Henseleit循环 （二）细胞定位：线粒体 + 胞液 1. 氨基甲酰磷酸的合成 （线粒体） 2. 瓜氨酸的合成（线粒体） 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 3. 精氨酸的合成（胞液） 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4. 尿素的生成（胞液） 尿素 （四）反应小结 原料： CO2 ，2 分子NH3 （一个来自于游离 氨，另一个来自ASP） 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键 （五）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 2. CPS-Ⅰ的调节 3. 尿素生成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合成酶 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning) TAC ↓ α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的主要可能机制 脑供能不足 ◆ ◆ 上述反应过程中消耗NADH，影响还原当量的氧化 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 氨基酸在脱羧酶的作用下脱去羧基生成相应的一级胺类化合物的过程 PLP L-谷氨酸 GABA CO2 L- 谷氨酸脱酶 抑制性神经递质 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 结合胆汁酸组分 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 强烈的血管舒张剂 色氨酸 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 抑制性神 经递质 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺:调节细胞生长 在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团 ◆ 载体: 四氢叶酸（FH4） F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ ◆ 一碳单位结合在FH4分子的N5、N10位上 N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 ◆ 一碳单位的来源及互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 组氨酸 丝氨酸 甘氨酸 色氨酸 嘌呤合成 为胸腺嘧啶合成供甲基 SAM 参与甲基化反应 ◆ 一碳单位的生理功能 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基