急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断幻灯片.pptVIP

急性迟缓性麻痹的诊断与鉴别诊断 北京大学第一医院儿科 包新华 消灭脊髓灰质炎 41届世界卫生大会提出全球消灭脊灰的目标 1994年9月我国最后一例脊灰是湖北襄阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。 2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。 维持无脊灰状态面临的问题 我国边境地区有输入脊灰野病毒（输入病例）的危险 脊灰疫苗衍生病毒引起的循环 监测病例 15岁以下出现急性迟缓性麻痹的病例 任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例 急性迟缓性麻痹 急性迟缓性麻痹 (acute flaccid or floppy paralysis, AFP)：15岁以下急性起病的迟缓性肌肉无力／麻痹（Sudden onset of flaccid or floppy muscle weakness/paralysis in any child less than 15` years） 急性：几天～几周达高峰 针对症状，而非特定疾病 AFP 疫情报告原则 疾病早期临床不易相互鉴别 防止漏诊，维持无脊灰状态 所有急性迟缓性麻痹的病人，不管其临床印象如何，必须上报，并进行病毒学检查，即便医生根据临床资料确信患者不是脊髓灰质炎（WHO，CDC，UNICEF) WHO以AFP上报的数量评价一个国家监测polio的能力（1/100,00015岁，即使无polio) AFP 疫情报告 灵敏性 特异性 麻痹的定位 上运动单元（硬瘫）： 脊髓前角细胞及脑干核团以上（锥体束、皮质运动区） 下运动单元（软瘫、迟缓性瘫）： 运动神经元（神经核团、前角细胞） 外周神经 神经肌肉接头 肌肉 麻痹的定位 上运动单元病变（硬瘫）的特点： 肌无力，肌张力增高，早期无肌肉萎缩（可有费用性萎缩），腱反射活跃或亢进，病理征阳性。 下运动单元病变 (软瘫、迟缓性瘫) 的特点：肌无力，肌张力低下，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性。 肌 力 肌肉主动收缩时的力量 分六级： 0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力 肌张力 在放松情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力 肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大 肌张力增高时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大 肌容积 肌萎缩：是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周径。 肌肥大 反 射 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。 浅反射：腹壁反射、提睾反射 深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、跟腱反射（正常、活跃、亢进、消失、减弱） 病理征（反射） 正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。 Hoffmann征 、Babinski征 、Chaddock征等 AFP定位与相关疾病 运动神经元（神经核团、前角细胞） 外周神经 神经肌肉接头 肌肉 运动神经元病的特点 具有下运动单元病变的特点：肌无力，肌张力低下，腱反射消失或减弱，肌肉萎缩，病理征阴性 无感觉异常 运动神经元病变 脊肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 脊髓灰质炎（polio) 疫苗相关性脊髓灰质炎（Vaccine-associated polio paralysis, VAPP） 其它病毒（肠病毒）导致的急性迟缓性麻痹综合症 …… 脊髓灰质炎 脊髓灰质炎病毒(poliovirus) ：嗜神经RNA病毒；人传人，动物、昆虫不携带；粪口途径传播；长期携带少见；在环境中生存时间短；终生免疫（型特异性） 潜伏期3-35天（7-14天） 儿童受累为主， 50％ 3岁以下；1/200瘫痪，肌肉注射为危险因素之一（4-30天）；5％-10％因呼吸肌瘫痪死亡 脊髓灰质炎 临床表现 ＊口入，肠道增殖：无症状，或发热、疲倦、头痛、呕吐、肢体疼痛，持续数日。 ＊入血，通过神经纤维，破坏神经元导致AFP： 不对称性，下肢较上肢常受累，胸、腹；脑干（bulbar polio)－呼吸、吞咽、语言、死亡 ＊数天～1、2周恢复期，18～24月后遗症期 脊髓灰质炎 查体：不对称肌力减低，肌张力减低，后期肌萎缩，腱反射减弱或消失，病理征阴性，感觉正常。 辅助检查 ＊CSF：病程早期有细胞(中性高，2-3天后淋巴 高)蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分