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骨及软组织肿瘤 流行病学 成熟骨骼由骨、软骨、骨髓和神经、血管、纤维等多种组织构成，其中任何一种组织可发生良性或恶性肿瘤。原发性骨肿瘤总的发生率很低（男性为1.110/10万，女性为1.060/10万，约占全身肿瘤的2%-3%） 临床表现 原发性骨肿瘤可以毫无症状、有时是因其他原因行X线片检查而被偶然发现。即使是恶性骨肿瘤，疼痛也可很轻微；但是疼痛越重，肿瘤为恶性的可能性越大。夜间痛多提示为恶性肿瘤。疼痛突变剧烈，很可能是发生了病理性骨折。肿瘤邻近关节时，可以此起活动障碍；也可因累及神经、血管而引起相应症状。恶性肿瘤可有消瘦、发热。病史的长短和症状发展的快慢对于判断肿瘤的良恶性具有一定意义。患者的年龄和患病部位对于原发性骨肿瘤的诊断有很大帮助。对可疑为原发性骨肿瘤的患者，应进行全面细致的查体。 三、诊断 明确诊断是合理治疗的前提，对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行；首先要判断病变是否为肿瘤，再判断其良恶性，最后确定其具体的病理类型。 对于大多数原发性骨肿瘤，诊断必须坚持临床、影像和病理三结合的原则，违背此原则，单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。 1． 影像学检查 （1）X线片：X线片不仅可发现骨肿瘤，对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用，而且还有助于决定是否采取和采取何种进一步的影像学检查，因此X线片是诊断骨肿瘤的最基本和首要的影像学检查方法。阅读X线片时，应按照一定顺序进行。首先，要判断X线片的质量。杨教授特别指出，肺癌的早期症状其次，开始寻找病变部位。最后，对病变部位进行细致的观察和分析。应仔细观察以下方面：患者骨骺闭合情况、病变所在骨的类型（长骨、短骨、不规则骨）、病变有骨内的部位（骨干、干骺端、骺端；髓内、皮质内、皮质旁）、病变大小、边界是否清楚、基质是否均匀（有无钙化、骨化、残余骨等）骨皮质是否完整，有无骨膜反应及其类型、有无软组织包块及邻近骨有无改变等。通过这些观察，可对骨肿瘤做出初步的定性诊断。另外，对可疑为骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤者，应常规拍摄正侧位胸片，以便早发现肺转移。 （2）CT：平扫及静脉增强可准确显示骨破坏的范围和程度，软组织肿块的大小，以及肿瘤的血运与周围血管的关系。对骨盆、脊柱等不规则骨的部位，可弥补X线片上骨重叠、显影欠佳的不足而早期发现病变。胸部CT可较X线片更早、更准确地发现肺转移。 （3）MRI：具有组织分辨率高，多平面成像等特点。可以准确显示骨肿瘤在骨内和软组织的范围，以及骺软骨、关节软骨的破坏情况，并可早期发现邻近的跳跃转移灶。目前已成为恶性骨肿瘤手术，尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。对于发现脊柱，骨盆等松质骨内的早期病变，MRI比X线片和CT更具有优势。 （4）骨扫描：用于早期发现骨转移灶，多采用99mTc-MDP行全身骨扫描。 2．病理学检查 对所有怀疑为恶性以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤，均需进行术前活检以获得病理学诊断，因为病理分型对制定治疗方案有重要的指导作用。 活检分为闭合活检和切开活检两大类。在原发性骨肿瘤中多采用套管针活检和切取式活检，以便采取到足够多的有代表性的标本，活检通道应位于下次手术时可以连同肿瘤整块切除的部位。刘教授介绍行切取式活检时，术中应注意操作轻柔，严密止血，以尽量减少肿瘤种植。 对活检标本常规采用HE染色，有时需补充一些特殊染色，必要时可行免疫组化和电子显微镜等特殊检查。 在行肿瘤切除术后，对完整标本应重新进行病理检查，以进一步验证术前诊断的正确性，并进行更详细的病理分类。 四、临床分期 对原发性骨肿瘤不仅需要进行定位、定性诊断，还必须进行分期诊断，肿瘤分期的目的在于判断肿瘤发展的进程、指导治疗、推测预后和便于交流。 对于肌肉骨骼系统肿瘤，目前常用的分期系统有美国癌症研究联合会的AJCC分期和美国Florida大学骨科教授William F Enneking于1980年提出的外科分期系统。 （一）AJCC分期（第6版） 包括四个参数：原发肿瘤（T）；区域淋巴结（N）；远处转移（M）；组织学分级（G）。除了原发性恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤，此分期适用于所有的骨恶性肿瘤。 原发肿瘤（T） TX原发肿瘤无法评估 T0无原发肿瘤 T1肿瘤最大径≤8cm T2肿瘤最大径8cm T3原发部位有不连续的肿瘤 区域淋巴结（N） NX区域淋巴结无法评估 N0无区域淋巴结转移 N1有区域淋巴结转移 注：因为肉瘤的淋巴结转移很少见，所以NX的说法可能不合适，如果没有临床证据，NX可被认为是N0。 远处转移（M）MX远处转移无法评估 M1无远处转移 M2有远处转移 M1a肺 M1b其他部位远处转移 组织学分级（G） GX分级无法评估 G1高分化——低级 G2中分化——低级 G3低分化——高级 G4未分化——高级 注：尤文肉瘤为G4。 AJCC分期描述：