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Platelet refractoriness What is etiology? Fever, sepsis, splenomegaly, drugs, etc. Check 1 hour and 24 hour increment ABO compatible platelets LCT HLA matched/mismatched platelets/antigen negative IVIG or pray or quit transfusing platelets Poor increment Poor increment Positive Poor increment Check platelet-specific antibodies 谢 谢! * * 四、血小板无效输注分析 此例患者为肺部曲霉菌感染,入院时血小板计数已经低于正常范围,但 入院时查体未发现皮肤、粘膜及脏器的潜在出血。 输血小板后,PLT未升高,输血科会诊意见:明知患者感染严重,此时, 输注血小板是不合理的!(实践证明,此患者血小板输注引起了非免疫性 血小板输注无效。) 该患者入院时其他血常规检查皆正常,仅血小板计数低于正常,应主要考 虑肺部曲霉菌感染导致的血小板消耗。 本患者后期治疗,坚持抗感染治疗,防止使用破坏血小板药物,在患者感 染得到控制,血小板计数有显著回升! 感染所致血小板输注无效 免疫性血小板输注无效及病案分析 血小板血型抗原主要有二大类: 血小板相关抗原 ABO抗原 HLA抗原 其它抗原 血小板特异性抗原 (HPA) 血小板血型系统 ABO 抗原 1954年Gurevitch和Nelken证实,但其抗原量比红细胞的少。部分为血小板的固有蛋白,另一部分从血浆中吸附。 现已证明ABO血型不合的血小板输注,血小板寿命将缩短,浓缩血小板也可引起溶血性输血反应。 血小板最好同型输注。 HLA 抗原 血小板具有HLA-Ι类抗原(HLA-A,HLA-B抗原和少量HLA-C抗原), 缺乏HLA-Ⅱ类抗原。 HLA-Ι类分子为血小板的固有蛋白,少量从血浆中吸附。 应用氯喹或用酸溶液在0℃处理血小板,能够除去血小板表面HLA抗 原。(应用酸处理后血小板) 其它共有抗原 Lewis、I、i和P等红细胞血型系统抗原。 但不存在Rh血型系统抗原。 血小板特异性抗原(HPA) 主要存在于血小板膜的糖蛋白(GP)分子上,1959年,由Van Loghem发现了Zwa ,后相续Ko、Bak、Yuk、Gov、Mo、Max(命名混乱) 1990年国际血液学标准化委员会、国际输血协会(ISBT)提出了HPA命名, 以发现的时间顺序排列:HPA-1,HPA-2,HPA-3等系统,每一系统中高频 率基因表达的抗原以a表示,低频率基因表达的抗原以抗原b表示, 新发现的系统以w表示。 2003 ISBT/ISTH,成立血小板命名委员会(PNC)对HPA进行了系 统命名,建立了命名原则和认可新抗原的标准。 HPA分类 其中HPA1-HPA5对人类 影响最大,与NAITP、 PTP、PTR等疾病密切 相关 Platelet IIb IIIa IX IbB Ibalpha V Ia IIa CD109 HLA I B2 microglobulin ABH 血小板抗体 自身抗体 同种异体抗体 药物依赖抗体 现有研究表明:反复大量输注血小板的患者约50%以上产生血小板同种抗体,其中HLA抗 体占80%,HPA单独存在的频率较低(2%-3%),HLA、HPA共同存在(约18%)。 但以HPA引起的同种免疫更常见。 尚不知晓 (疫苗、病毒、Fc受体?) 自身抗体 药物(肝素等) 药物依赖性抗体 外源血小板 同种异体抗体 患者 同种异体抗体产生 血小板 同种异体抗原 HLA HPA ABH等 输血 妊娠 骨髓移植 抗供者 血小板抗体 抗供者 血小
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