形态室讲座1.常见血液病的诊治,终定稿..2013,4月.pptVIP

DIC治疗 1.纠正病因； 2.替代疗法： 输注血浆、凝血酶原复合物、血小板、冷沉淀； 3.抗凝治疗(适用于高凝期)：肝素 4.抗纤溶(适用于纤溶亢进期)：EACA； 止血环酸 DIC 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 1.起病急，进展快； 2.临床表现： 三联征： 74% ~100%患者 (1)微血管病性溶血性贫血： ①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。 ②微血管病性溶血。 　 A.黄疸，深色尿，尿胆红素阴性，偶有高血红蛋白血症， 高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。 　B.血片中破碎红细胞＞2%，偶见有核红细胞。 C.网织红细胞计数升高。 D.骨髓红系高度增生。 　E.高胆红血素血症，以间接胆红素为主。 　F.血浆结合珠蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。 诊断标准 —张之南. 《血液病诊断及疗效标准》 TTP (2)血小板减少与出血倾向： ①血小板计数常明显降低，血片中可见巨大血小板。 ②皮肤和(或)其他部位出血。 ③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴成熟障碍。 ④血小板寿命缩短。 (3)神经精神异常： 可出现头痛 性格改变，精神错乱，神志异常， 语言、感觉与运动障碍、抽搐，病理反射阳性等， 且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。 　　 以上3项同时存在称为三联征（74% ~100%）。 TTP (4)肾脏损害： 如蛋白尿，血尿、管型、 血尿素氮、肌酐 升高等，严重者可见肾病综合征 或肾功能衰竭。 (5)发热：多为低、中度。 5项具备称五联征（40% ~73%） TTP TTP治疗原则 1.血浆置换—TTP的标准治疗； 2.联合治疗：皮质激素、丙球、CsA； 3.试用利妥昔单抗（美罗华，RTX）； TTP 噬血细胞综合征 一、概念 也称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）。是 由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞异常激活、增值 所引起的，不能控制的过度炎症反应。 其特征是：持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝 血障碍。 分为遗传性和获得性。 遗传性分为家族性HLH和免疫缺陷综合征。 获得性HLH可继发于感染、肿瘤、风湿性疾病。 HPS诊断 组织细胞学会（2004年修订版） 满足以下2条之一即可诊断 1.家族性病史或已知的基因缺陷 2.临床和实验室标准（满足以下8条中的5条） (1)发热超过一周，熱峰≥38.5°C (2)脾大； (3)全血细胞减少，累及≥2个细胞系：Hb90g/L， 血小板100×109/L，ANC1×109/L， (4) 高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症： 禁食后甘油三酯≥3mmol/L, 纤原1.5g/L, (5)血清铁蛋白≥500ug/L; (6)可溶性CD25≥2400u/mL; (7)NK细胞活性减低或缺失 (8)骨髓、中枢神经系统或淋巴结见噬血细胞。 2009年提出的ASH(2009)诊断标准： 满足下列（1），或者（2）+（3）即可诊断HLH, (4)中所列 结果支持HLH诊断。 （1）分子诊断明确有基因异常 （2）或至少满足以下四条中的三条 a发热 b脾大 c全血细胞减少，累及≥2个细胞系； d肝炎 （3）在（2）的基础上至少满足以下四条中的一条 a噬血细胞增多 b血清铁蛋白升高 c可溶性白介素2受体（sCD25）增高 d NK活性缺失或极度减低 （4）其他支持HLH诊断的结果 a高三油血脂血症 b低纤维蛋白原血症 c低钠血症 家族性HPS ： 　a. 化学疗法：常用细胞毒药物，如长青花碱或长春 新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆 置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。 鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射。　b. 免疫治疗：环胞菌素A，抗胸腺细胞球蛋白（ATG）。 　c. 造血干细胞移植：化疗可使病情缓解，有的可缓解9年， 但仍不能根治家族性HPS。 应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP