长QT间期综合征科室讲座课件.pptVIP

长QT间期综合征 概念: 是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。 分类 先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。 先天性长QT间期综合征 一、病史简介 患者女，50岁。 1h前突发昏厥5分钟急诊入院。 患者于1h前因劳累后出现意识不清，呼之不应，四肢 抽搐，约5min后自行苏醒。在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐，故收入院抢救。 既往无高血压、糖尿病、冠心病史。 查体：叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触 及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝，双肺未闻及干湿性啰音，心界无扩大、心音弱听诊困难。 二、入院初步诊断 阿斯综合征 宽QRS波群心动过速（室速？） 冠心病？ 三、病情演变及抢救经过 入院后立即用直流电100J同步电复律，1次复律成功，患者意识很快转清，血压升至80/60mmHg。 化验：血常规、肝、肾功能、心肌酶谱正常，随机血糖7.9mmol/L，血钾3.1mmol/L，血钠、血氯正常。 入院后患者反复发生宽QRS波群心动过速，并伴昏厥反复出现。 静脉推注利多卡因共4次，总量达300mg仍无效。 心动过速发作、发作间隙的心电图 心动过速发作、发作间隙的心电图 进一步诊断和治疗 三、最后诊断 追问病史：家属诉患者自18岁开始即有反复昏厥史，每年约1-2次，每次几分钟，能自行苏醒，曾多次到医院检查，曾诊断“癫痫？、心脏神经症？等”，无耳聋病史。 查阅患者既往心电图，发现QT间期在0.46-0.53s， 最后诊断：阿斯综合征，先天性长QT间期综合征并尖端扭转型室速。 立即口服普萘洛尔（心得安）20mg，2h后心动过速基本终止，以后改为普萘洛尔10mg,q8h，24h后心动过速未再发作，住院1周后痊愈出院。随访2年无昏厥发作。 流行病学： 发病率2/万 LQTS基因突变率： 美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80% 发生机理：离子通道病 离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD 临床特点 反复晕厥，严重者猝死： 严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋 心电图 QT间期延长： Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。 Ｔ波形态： 诊断 治疗 Β受体阻滞剂为首选 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。 左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。 针对离子通道的治疗： 钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。 钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３ 治疗 起搏： Β受体阻滞剂的辅助 ICD： 目前应用较多。 电池能量的限制和电极放置成为问题 常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。 治疗 TdP发作时的转复： 硫酸镁：2g IV,2-4mg/min ivgtt 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。 临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发 TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素 TdP已转ＶＦ＿电除颤 无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗． 获得性长QT间期综合征 概念 由药物、心力衰竭、心肌缺血、心动过缓或者代谢异常等因素引起的可逆性QT 间期延长伴TdP发作的临床综合征, 其中药物性LQTS最常见 心肌细胞的动作电位 心肌细胞的动作电位 O相：钠通过快速通道快速内流。胞内电位由静息状态下的-90mv迅速上升到+30mv左右。 1相：快速钠通道关闭，立即开始复极。膜内电位由+30mv迅速下降到0mv。主要由Cl-内流所致。 心肌细胞的动作电位 2相：复极过程就变得非常缓慢，基本上停滞在0mv左右，细胞膜内外侧呈等电位状态。一般认为是由于K+的缓慢外流和Ca2+的缓慢内流所致。 3相：膜内电位由0mv左右较快地下降到-90mv，膜静息电位确定。完成复