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重型妊娠期急性脂肪肝2例临床分析 　　【摘要】目的探讨重型妊娠期急性脂肪肝的诊断和治疗，降低孕产妇及围生儿病死率。方法对2例重型妊娠期急性脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析。结果2例患者均于孕晚期出现不同程度消化道症状，主要表现为恶心、口干等，出现皮肤黄染，伴凝血功能障碍、肝肾功能损伤及多脏器功能衰竭等；实验室检查可见血清转氨酶、胆红素升高，血小板下降，凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低，胎儿监护提示胎儿宫内窘迫等特征。结论重视妊娠晚期无诱因的消化道症状，及时进行血清转氨酶及胆红素等实验室检查，早期诊断、尽快终止妊娠能提高母儿生存率。 　　【关键词】妊娠；急性脂肪肝；诊断；治疗 文章编号：1004-7484（2013）-12-6974-02 　　妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是发生在妊娠晚期特有的致命性少见疾病，以进行性黄疸、凝血功能障碍和肝脏功能急剧衰竭为临床特点，肝脏小滴脂肪变性为特征[1]，起病急骤，病情凶险，母婴病死率极高。虽然AFLP发病率低，但是我院在1周内救治了2例。现对此2例AFLP患者进行回顾性分析。 　　1临床资料 　　患者1，23岁，初产妇，孕36+2周，未行正规产检，近10天无明显诱因排便异常，进食后肠蠕动亢进，遂排出稀便，但次数不多，每日1-2次，无腹痛，伴食欲不振、恶心、口干，无呕吐。既往无特殊病史。入院查体：T37.0℃，P120次/min，R18次/min，Bp172/97mmHg（1mmHg=0.133kPa），巩膜黄染，腹隆如孕足月，肝脾肋下未触及，肝区轻叩痛，规律宫缩，宫口开3.0cm。入院查血常规示：WBC12.38×109/L，Hb107.3g/L，PLT95×109/L，凝血功能示PT23.2s，APTT70.9s，Fib0.31g/L。肝功能示白蛋白31.8g/L，谷丙转氨酶93U/L，谷草转氨酶143U/L，总胆红素88.1μmol/L，直接胆红素28.9μmol/L，间接胆红素59.2μmol/L，尿素氮6.2mmol/L，肌酐172μmol/L，血糖3.31mmol/L，肝炎病毒相关抗体均为阴性。尿蛋白+1。入院后发现胎心频繁晚期减速，考虑已临产并且进入活跃期，短时间内可阴道分娩，严密观察下阴道试产，娩出一女活婴，重2700g，1-5-10minApgar评分4-5-7分，羊水Ⅲ°污染，产后入手术室行阴道壁血肿清理及裂伤缝合术，产时及产后即开始输入血浆、红细胞、冷沉淀等纠正贫血及补充凝血物质，并给予纠正低蛋白血症，保肝、纠正电解质紊乱、促宫缩、抗炎等综合治疗，产后监测肝肾功、血凝、血常规，发现转氨酶逐渐好转，胆红素逐渐升高，白蛋白、血糖逐渐下降，产后第2天出现恶心、腹胀、少尿，肝肾功能示白蛋白27.6g/L，谷丙转氨酶30U/L，谷草转氨酶50U/L，总胆红素170.8μmol/L，直接胆红素77μmol/L，间接胆红素93.8μmol/L，尿素氮11.62mmol/L，肌酐327μmol/L，血糖2.26mmol/L，考虑出现肝肾综合症，建议行无肝素床旁血虑，由于费用较高，其家属拒绝，转入重症监护病房（ICU）死亡。 　　患者2，25岁，经产妇。孕37+1周，未定期产检。10天前出现发热，于当地肌注“安痛定”1次（具体用量不详），近3天出现厌食、恶心、口干等不适，无腹泻，尿色黄。既往无特殊病史。入院查体：T37.5℃，R18次/min，P110次/min，Bp120/80mmHg，神清语利，查体合作，全身皮肤黏膜明显黄染，腹隆如孕足月，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，规律宫缩，宫口未开，头位，胎儿监护提示胎儿窘迫，入院时外院血常规示：Hb99g/L，PLT65×109/L，凝血功能示PT20.6s，APTT42.4s，Fib0.73g/L。入院后复查血常规示：WBC9.19×109/L，Hb94g/L，PLT69×109/L，凝血功能示PT18.9s，APTT54.1s，Fib0.52g/L。肝功能示谷丙转氨酶156U/L，谷草转氨酶166U/L，总胆红素79μmol/L，直接胆红素77.7μmol/L，间接胆红素1.3μmol/L，白蛋白31.2g/L，尿素氮4.83mmol/L，肌酐153μmol/L，血糖10.9mmol/L，肝炎病毒相关抗体均为阴性。明确诊断后立即行剖宫产术，娩出一活女婴，重2400g，1-5minApgar评10-10分，羊水Ⅲ°污染，术中出血不多，术中、术后给予冷沉淀、新鲜血浆、血小板等凝血物质，并给予输血、保肝、退黄及营养支持治疗等。术后第1天准备行CRRT血浆置换，患者及家属要求转院，随访患者转院治疗约1个月痊愈出院。 　　2讨论 　　2.1妊