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* I Cl . Ir是内向整流氯电流 inward rectification * 1.磷酸化状态决定核昔酸结合域（NBD），从而改变通道的开放率。 2.具有Cl选择性 * 4.异丙肾上腺素能增强该电流，大多数细胞ICl,vol的激活不需磷酸化 ,PKA磷酸化参 与心脏ICl,vol的调节存在争议。CLC-3参与哺乳动物的心脏和其他部位 ICl,vol有关。 * 5. Ito在人的心脏不同部位和发育过程及病理状态下均有变化。在人的心肌是否存在I Cl. Ca需进一步研究 。 6. ClC-2呈内向整流性，由CLC-2 编码的内向整流通道I Cl . Ir与内向整流性阳离子通道一样在心脏电活动中发挥重要的调节作用 * 一方面,在肾脏表达的CFTR可作为氯通道调节远端小管和集合管的Cl-分泌;另一方面, CFTR也能对肾小管特别是皮质集合管( cortical collecting duct, CCD)内其它通道(如钾通道、钠通道等)的电导进行调节。 CaCC的开放受激素调节,因此CaCC在尿液组成的精细调节方面可能发挥重要作用。 将细胞放入低渗溶液(渗透压为等渗溶液的60% )中,细胞容积将快速增加并达到最大值,但随后又逐渐恢复到原来的大小,这种现象称为调节性细胞容积减小( regulatory volume decrease, RVD ) 。 细胞通过RVD维持容积的相对稳定。在低渗环境中发生的细胞肿胀是水在渗透压梯度作用下跨膜转移的结果,而肿胀后细胞容积的逐渐减小与钾通道和氯通道的激活有关。 * 氯通道不参与兴奋的产生和传播，但对兴奋的调节有重要作用。 平滑肌细胞的氯通道主要是钙激活的氯通道和容量调节性氯通道的开放引起膜去极化，使电压依赖性钙通道开放，钙内流增加。 * Cl-的平衡电位与静息膜电位非常接近，Cl-的转运主要途径许多都是逆电化学梯度完成，能量的提供主要通过Na+-K+泵形成的电化学梯度。 上图是与氯离子有关的跨膜转运体和氯通道，在Cl-的平衡中发挥重要作用。 * 氯的重吸收：顶膜侧钠钾氯共同转运体的内向转运使胞浆Cl-浓度增加，基底膜侧的CLC家族中CLC-Kb通道被动转运Cl-。 氯的分泌：基地膜侧钠钾氯共同转运体的外向转运使胞浆Cl-浓度增加，顶膜侧的CFTR通道被动转运Cl-。 Na+再循环通过Na+-K+泵完成，K+再循环通过钾通道完成。 * Organelle membrane * synaptic vesicle * CBS：胱硫醚β合成酶 具有两个CBS功能域才能形成功能性CLC家族，可能与通道蛋白的正确折叠和转运到细胞膜有关。 D4功能域在CLC家族中表现明显不同，表现出较低的疏水性，推测存在于细胞外。 * 这是CLC氯通道不同于电压依赖性阳离子通道的重要结构特征之一。 18个螺旋式倾斜排列而不是垂直于细胞膜。 * 这是CLC氯通道不同于电压依赖性阳离子通道的另一个重要结构特征。 CLC家族氯通道开启呈双峰分布，表明有两次独立开启过程。 通道具有完全相同的两个水相孔道，每个孔道的门控是相互独立的，慢闸门同时关闭两个孔道，快闸门控制各自的孔道。慢闸门的关闭导致通道的失活。 * CLC-1氯通道功能缺失导致膜电位稳定性下降，钠通道有足够时间恢复活性，致一连串动作电位被触发。 静息状态下大部分CLC-2通道关闭，开放CLC-2通道药物可以补偿CFTR氯通道功能的不足。 * CLC-Ka、CLC-Kb几乎不存在于其它组织，必须有β亚单位共同表达才成为功能性通道。 β亚单位barttin基因突变引起Batter’s Syndrom Ⅳ。 * 细胞外离子组成的变化、能量的代谢、激素和递质引起离子运输的改变、底物的运输代谢及药物、毒素等,都可以引起细胞容积的改变,为避免细胞容积的过度改变,机体产生容积调节机制,引起调节性容积回缩(RVD) 和调节性容积增大(RVI)。 近年来的研究同时也发现,ClC-2 或者ClC-3 基因敲除后,细胞容积改变的能力并不明显减弱。有学者提出,可能是ClC-3 的一个亚单位与其它蛋白一起参与容积敏感性氯通道的调节 * Iodine、bromine、fluorine * CLC-0在0mV开放，超级化失活，线性电压电流关系；CLC-1去极化电压激活快闸门，内向整流性，超级化失活，细胞外的阴离子和pH 也开启CLC-1；CLC-2广泛存在，正电压区关闭，超级化激活，线性电压电流关系，细胞外低渗、酸中毒、PKA、AA也可激活CLC-2；CLC-4去极化激活，外向整流性；CLC-3被细胞膨胀激活，外向整流性，被PKC和CaMKⅡ抑制。 * 1989年在寻找囊性纤维化疾病基因时发现。 ATP-binding cassette * R结构域是CFTR的特征性结构。 * 静息状态下，