第9章 蛋白质降解及氨基酸代谢课件.pptVIP

（二）尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 （三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义） 本章思考题 1.名词解释 生物化学.静态生化.动态生化.构件分子.生物大分子 2.生物化学发展分为几个阶段? 3.你了解哪些重大生化成就? 4.生命是怎样形成的? 5.生物化学研究哪些内容? (3) 精氨酸代琥珀酸的合成 C O (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀 酸合成酶 ATP AMP + PPi + H2O CH2 - CH COOH COOH H2N CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 + 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 限速酶 （4）精氨酸代琥珀酸的裂解 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 CH2 - CH COOH COOH C N (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸代琥珀酸 CH CH COOH COOH + C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 延胡索酸 （5）精氨酸的水解 (CH2)3 NH2 H2N- CH COOH C NH (CH2)3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 - NH2 H2N - O C + 鸟氨酸 尿素 精氨酸酶 H2O 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 尿素合成的特点 AA分解产生5种产物进入TCA循环，进行彻底的氧化分解。 五种产物为：乙酰CoA、 ?-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸 再合成AA 转变成糖和脂肪 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和?-酮戊二酸的AA。 （Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val） 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。 转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、?-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中） 有C架（ α-酮酸） 有AA提供氨基 (最主要为谷AA，领头AA) 氨基酸的合成 1.一碳基团的定义 生物化学中将具一个碳原子的基团称为一碳单位或一碳基团。 2.种类 甲基 (methyl) -CH3 亚甲基 (methylene) -CH2- 次甲基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚氨甲基 (formimino) -CH=NH * * * * 早期合成的蛋白质在完成其功能之后不可避免地要分解，其分解产物将作为合成新性质蛋白质的原料。 迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。 游离NH3对植物有毒害作用，植物可以通过尿素循环，将游离NH3转变为尿素（也是储备N的主要形式） 第九章 蛋白质降解及氨基酸代谢 Chapter 9 Metabolism of A