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第30章 氨基酸的分解代谢 主要内容 概述 氨基酸分解: 脱羧 脱氨 氮的排泄 碳架氧化 1 概述 参与组织细胞的更新和修补。 参与物质代谢及生理功能的调控。 氧化供能。 2 氨基酸的分解代谢 2.1 氨基酸的脱羧基作用 2.2 氨基酸的脱氨基作用 反应可逆 除lys、pro、羟脯氨酸外 转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶 2.3 氨的去路 ① 转运:无毒的谷氨酰胺 ② 排出:尿素(哺乳动物)、尿酸(禽类)或氨 ③ 合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶 脑、肌肉→肝或肾:转运氨 无毒 迅速解除氨毒、氨的储藏及运输 2.4 尿素循环(urea cycle) 尿素循环 ——第一个环状代谢途径 (鸟氨酸循环,Krebs- Henseleit循环) 部位:肝细胞的线粒体及细胞质 动物清除氨的重要方式 总反应方程式: 合成过程分为四步: 线粒体内 氨甲酰磷酸的生成 瓜氨酸的生成 细胞质中 精氨酸的生成 精氨酸的水解 ①氨甲酰磷酸的生成 肝细胞线粒体 调控步骤 别构激活剂:N-乙酰谷氨酸:(AGA) N-乙酰谷氨酸合酶 乙酰CoA+谷氨酸 AGA ② 瓜氨酸的生成 线粒体 鸟氨酸:细胞液→线粒体 ③ 精氨酸的生成 反应分两步: A 瓜氨酸进入细胞液 B ④ 精氨酸的水解 能量计算 每生成1分子尿素,需水解3分子ATP中的4个高能磷酸键。 2ATP——氨甲酰磷酸的生成; 1ATP——精氨酸代琥珀酸的生成 2个高能磷酸键 尿素生成的意义 每形成1分子尿素,可清除2NH3和1 CO2 。 减除氨对动物机体的毒性; 减少体内CO2溶于血液所产生的酸性。 2.5 α-酮酸的代谢 α-酮酸的三个去路: 合成非必需氨基酸 转变成糖和脂类 氧化供能 氨基酸的分类 生糖氨基酸(glucogenic amino acids ) 生酮氨基酸(ketogenic amino acids ) 生糖兼生酮氨基酸 生糖氨基酸 在动物体内经代谢可以转变成葡萄糖的氨基酸。 代谢产物:丙酮酸、 α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸→糖异生 包括Ala、Cys、Gly、Ser、Thr、Asp、Asn、Met、Val、Arg、Glu、Gln、Pro、His 生酮氨基酸 在动物体内经代谢可转变成酮体的氨基酸。 代谢产物:乙酰乙酰CoA 包括:苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸、色氨酸 生糖兼生酮氨基酸 在动物体内经代谢可转变成糖或酮体的氨基酸。 代谢产物:TCA的代谢产物或乙酰乙酰CoA 包括苯丙氨酸、酪氨酸 名词解释 尿素循环(urea cycle) 生糖氨基酸(glucogenic amino acids ) 生酮氨基酸 (ketogenic amino acids ) 作业题 P339:9 尿素循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨甲酰磷酸 2ATP N-乙酰谷氨酸 Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 细胞 液 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 延胡索酸 氨基酸碳骨架的氧化 草酰乙酸 柠檬酸 ?-酮戊二酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA TCA 丙酮酸 丙氨酸 丝氨酸 苏氨酸 甘氨酸 半胱氨酸 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸 谷氨酸 甲硫氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 乙酰CoA 2.5.1 乙酰CoA途径 1.丙酮酸 乙酰CoA (1)丙氨酸 L-丙氨酸 + ?-酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 谷丙转氨酶 (2)丝氨酸 丝氨酸 脱水 脱氨 丙酮酸 丝氨酸脱水酶 (3)甘氨酸 丝氨酸转羟甲基酶 甘氨酸 丝氨酸 丙酮酸 (4)苏氨酸 乙酸 乙酰CoA 苏氨酸 甘氨酸 + 乙醛 苏氨酸醛缩酶 (5)半胱氨酸 半胱氨酸 半胱氨酸硫酸 半胱氨酸二加氧酶 转氨 脱硫 丙酮酸 在某些细菌: 半胱氨酸 + H2O 丙酮酸
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