WD对大脑影响及治疗方法.docVIP

神经再生研究 2014.11，9卷，21期 核磁共振成像证实威尔逊氏病患者大脑软组织机能障碍可修复：较早实施的螯合疗法(可减少对大脑伤害 Du?ko B. Kozi? , Igor Petrovi? , Marina Svetel , Tatjana Pekmezovi? , Aleksandar Ragaji , Vladimir S. Kosti? （鬼知道这都是什么玩意。。） (我尝试了去查这一段结果没有结果。。。只知道是塞尔维亚诺维萨德) 对应的作者： Du?ko B. Kozi?, University of Novi Sad,School of Medicine, Institute of Oncology,Diagnostic Imaging Center, Put DoktoraGoldmana 4, 21204 Sremska Kamenica, Serbia, dusko.b.kozic@. Doi;10.4103/1673-5374.145360 / 接受： 2014-10-12 摘要 研究旨在通过核磁共振成像，评估在长期的螯合疗法下威尔逊氏患者的大脑病变的恢复状况；并探究在疾病开始与引入螯合疗法之间这一段时间间隔的可能意义。37个经由小脑、帕金森病、肌张力障碍(演示证明具有威尔逊氏病神经构型的患者接受了初始核磁共振测试。5.7±1.3年后，对其中的14个病人进行核磁共振的再测试。患者被划分为：A组，初始症状出现后，24个月以内开始螯合疗法；B组，初始症状出现后，超过24个月开始螯合疗法。每个患者大脑病变的对称性都被细致观察着。实验发现，组A和组B脑干和脑壳核(损伤修复的状况出现了惊人的差异（分别P=0.005，P=0.024）。如果正确的诊治机制在初始症状发作24个月以内没有建立，大脑软组织将出现不可逆的机能损伤。因此，至少在早期，核磁共振成像的信号异常可能意味着铜中毒状况下可逆的髓鞘或是细胞毒性脑水肿④。 关键词：神经再生，威尔逊氏病，诊断性成像，螯合疗法，核磁共振成像，延迟诊断，代谢紊乱，铜中毒，肝性脑病，髓鞘溶解症，硬化，神经再生 赞助：这项科学项目由塞尔维亚的科技部和技术发展部资助,编号175090。 Kozi? DB, Petrovi? I, Svetel M, Pekmezovi? T, Ragaji A, Kosti? VS.核磁共振成像证实威尔逊氏病患者大脑软组织机能障碍可修复：较早实施的螯合疗法可减少对大脑伤害。神经再生资源。 2014; 9（21）：1912至1916年。 介绍 威尔逊氏病（WD）是一种极为少见，可治疗的常染色体隐性病。患者的胆不能完成对铜元素的排泄。（Walshe，1912）WD患者初始症状的出现往往是由于大脑功能或肝功能的障碍(Ala 等, 2007; Hancu 等, 2011)。 如果治疗按时开始——尤其是在无症状阶段——就可以避免临床症状的出现，而且患者寿命将呈现正常预期(Walshe, 1993)。螯合疗法中,我们可预期到20%至60%已出现神经病变迹象的患者出现完全的或部分的缓解（Stremmel 等, 1989; Walche 等, 1993）。T2加权图形信号强度（SI）增强的潜在回归会在核磁共振成像（MRI）上记录下螯合疗法对WD患者脑干、基底节、下丘脑的影响。 在本次研究中，我们通过核磁共振成像，在长期螯合疗法的过程中，对于建立WD的正确诊断机制的时间潜伏期不同的患者，评估了他们大脑机能障碍的修复状况。据我们所知，先前，文献上并无可用的研究，评估WD患者诊治拖延状况下大脑软组织中不可逆病变的状况。 对象和方法 患者 37位WD患者，包括24名男性和13名女性，参与了最初的1.5-T MRI（表1）。患者年龄广泛分布在12-41岁，平均值为28岁。WD的诊断机制由先前所提到的标准建立 (Walshe, 1988)，之后又通过莱比锡评分系统进行了WD诊断标准的再确认(Ferenci等人, 2003)。最初临床表现的相关性已通过实验证实。 核磁共振成像 实验中使用了以下的脉冲序列：（a）2D（F2LD）矢状闪光灯T1加权（T1W）矩阵=192×256,视场= 240×240mm2，重复时间（TR）=24ms,回波时间（TE）= 6ms,并行成像减小因子（SENSE因子）= 2，切片厚度2mm，片间隙0.5mm；（b）轴向快速自旋回波（TSE）=双回声（T2W）192×256矩阵，视场=230×230mm2，TR=3300ms，TE = 93 ms, 并行成像减小因子（