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徐州医学院附属医院 * * * * * * * 徐州医学院临床学院 肾 病 综 合 征（Nephrotic Syndrome） 病例分析（Case analyse） 患者：男性，54岁，徐州丰县人。 主诉：水肿1月，尿少3天。 现病史： 1月前感冒后出现双下肢水肿，伴尿泡沫增多，未予重视，浮肿逐渐加重，渐及全身。近3天尿量较前减少，每日不足400ml，且出现纳差、恶心、呕吐、腹胀。 既往史：无高血压、糖尿病史，无乙肝史。 个人史：生于原籍，无毒物接触史，无药物过敏史。 家族史：无肾脏疾病家族史。 体格检查： T37℃ P82次/min R18次/min BP105/60mmHg 眼睑水肿，左下肺呼吸音减低，心脏听诊未及明显异常，腹软，双肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），阴囊水肿，双下肢重度可凹性水肿。 实验室检查： 血常规： WBC 14.1×109/L NE% 0.90 尿常规：pro（++++） 24小时尿蛋白：10.5 g/24h 血白蛋白： 13.9g/L 血胆固醇： 11.2mmol/L 血肌酐：160.3μmol/L 胸片：左下肺感染，左侧胸腔积液。 彩超：双肾增大，大量腹水。 辅助检查： Q1：临床诊断？ Q2：需要与哪些疾病相鉴别？ Q3：最可能的病理类型？ Q4：存在的并发症？ Q5：该如何治疗？ 一、定 义（Identification） 是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群。 肾病综合征 大量蛋白尿 低白蛋白血症 浮 肿 高脂血症 肾病综合征 国内：24h尿蛋白定量?3.5g 国外： ? 3.5g /（1.73m2 ? 24h） （ALB?30g/L） 血胆固醇?6.5mmol/L 甘油三脂1.24mmol/L 二、诊断（Diagnosis） 尿蛋白定量 10.5 g/24h 血胆固醇 11.2mmol/L 高度水肿 血白蛋白 13.9g/L 病例分析（Case analyse） 肾病综合征 三、病因和分类(Pathogenesis and classification) 原发性 继发性 继发性 感染 肿瘤 多系统 代谢 药物 毒素 原发性 微小病变 系膜增生 膜增生性 局灶节段硬化 膜性 病毒 (HBV、 HIV) 细菌（链球菌感染后肾炎） 蠕虫 (血吸虫、丝虫病） 原虫 (疟疾) SLE、过敏性紫癜 糖尿病 非甾体抗炎药 、造影剂 蜜蜂刺伤、蛇毒、白喉 青 少 年 肾病综合征 儿 童 中老年 实体瘤（胃、肺、乳腺、肾） 血液肿瘤（多发性骨髓瘤） （一）过敏性紫癜性肾炎 Purpura nephritis 1.儿童多见； 2.四肢对称性紫癜； 3.关节痛； 4.腹痛血便； 5.血尿，不同程度的蛋白尿。 四、鉴别诊断（Differential diagnosis） (二) 狼疮性肾炎（lupus nephritis ） 1.好发于青年女性； 2.多系统器官受损的表现； 3.特异的免疫学指标（如ANA、抗ds-DNA抗体、 抗Sm抗体阳性等）； 4.肾活检见IC广泛沉积，免疫病理检查呈“满堂亮”。 （三）糖尿病肾病（diabetic nephropathy） 1.较长时间的糖尿病史，后出现尿异常 2.有比较明确的阶段性：逐渐出现微量白蛋白尿、蛋白尿、肾功能减退。 3.糖尿病眼底病变。 (四)乙肝相关性肾炎 Hepatitis b virus associated glomerulonephritis 1.血清HBV抗原阳性； 2.存在肾小球肾炎的证据； 3.肾活检切片中找到HBV抗原。 膜性肾病 乙型肝炎病毒核心抗原沉积于系膜区和GBM (五)肾淀粉样变 Renal amyloidosis 1.好发于中老年 2.原发性淀粉样变性：主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经； 3.继发性淀粉样变性：常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等； 4.确诊：组织活检（牙龈、舌、直肠、肾、肝活检） (六) 骨髓瘤肾病 Myeloma nephropathy 1.好发于中老年，男性多见 2.多发性骨痛 3.血清单株球蛋白增高 4.血蛋白电泳出现M带 5.尿本周氏蛋白阳性 6.骨髓象：浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变 病例分析（Case analyse） 临床诊断：肾病综合征 入院后查血糖正常，病毒指标阴性，自身免疫指标阴性，血蛋白电泳正常，头颅骨盆平片无异常，排除了继发性肾病综合征 病因诊断：原发性肾病综合征 肾活检 PAS