神经纤维瘤病 1_培训课件.pptVIP

*  2012-03-17 复查 *  右侧下颌角部形态不规则，呈 “耳朵状” 改变，下颌升支骨质吸收变薄 ，髁状突及颈部变细，乙状切迹低于对侧。 左侧髁突顶较锐，下颌支骨质基本正常，无明显改变。观侧关节间隙正常 。 #24牙槽骨密度稍低 ，高度稍低于邻牙颈部。#35牙合平面低于两侧牙。#38#48骨埋伏阻生。 曲面断层示： *  胸部CT: 骨性胸廓基本对称，纵隔气管居中。双肺纹理略显增多，肺野内未见明确异常密度影。双肺门影不大，纵隔不宽，心影未见明显异常。双侧肋膈角锐利。  *  1.右侧下颌升支变薄及畸形与NF的关系如何？ 2.上颌含牙囊肿的发生与神经纤维瘤病是否有 关联性？ 3.该患者的面部疼痛感为什么发生于囊肿手术 摘除后，与手术有关系吗？4.患者的面部疼痛感如何才能得到更好的治疗？ * * Background created by m62 Visualcommunications, visit for more information * 2.恶性神经源性肿瘤 常单发，侵袭性，远处转移。好发于颅内，椎管内，脊神经根和周围神经，胸部多见后纵膈。 * 3.神经纤维肉瘤 一般由神经纤维瘤恶变而来，恶变率约 3%-17%。肿瘤生长迅速且有剧痛时，应 怀疑恶变可能。 * 4.Albright综合征 典型的三联征：多骨纤维结构不良，皮肤色素沉着，性早熟。表现为骨骼增粗膨大，骨内囊状透亮区，内毛玻璃样改变。颅骨受累时亦表现为增厚变形。色素斑边缘模糊不规则。 * 5. 骨纤维异常增殖症 可见纤维囊性变及骨变形、甚至皮肤出现褐色斑(如A1bright氏综台征)。但无软组织橡皮肿样改变。 * 6.血管瘤 可有海绵状软组织肿块及骨变化。但往往有血管杂音及体位试验阳性，软组织影中可见到静脉石等。 * 7.颌面部肿瘤 颌面部造釉细胞瘤或牙源性囊肿、嗜酸性肉芽肿、骨化纤维瘤等,会有局部膨隆，骨破坏，但皮肤无色素斑及橡皮肿样改变。 * 8.黑斑息肉综合征 是一种多在儿童期发病以皮肤和口腔粘膜黑色素斑，胃肠多发息肉以及家族性为特征的疾病，无皮肤橡皮肿及骨病变。 * * 四 治疗原则 神经纤维瘤是不易恶变的良性肿瘤，一般行保守观察。 但如果病变较大，妨碍身体活动，影响面容或有明显的压迫症状，或生长迅速并有疼痛，病变较大，怀疑恶变者，可手术切除及矫形。尽量全切肿瘤而保留神经功能。 * 手术治疗的注意事项 ①瘤体较小而局限者可直接切除缝合；②瘤体较大，但与深筋膜和深部组织界限清楚者可基本切除瘤体，植皮封闭创面； ③瘤体巨大无法完全切除，且与深筋膜和深部组织界限不清者尽可能切除瘤体，并设计皮瓣, * 手术治疗的注意事项 直接缝合。瘤体特别巨大而分布广泛者，进行血管造影检查，明确瘤体的营养动脉并给予栓塞，术中采用控制性低血压和自体血回输等方法，有效地降低了出血量，提高了切除巨大瘤体的安全性； * ④如直接切除预计无法直接缝合或局部皮瓣无法转移修复者，预先埋置扩张器、二期手术切除瘤体并行扩张皮瓣转移修复。   手术治疗的注意事项 *  ⑤创面的修复时应结合创面大小，深浅等综合考虑，选择植皮、岛状皮瓣、游离皮瓣等，予以一期修复。如果病灶面积过大，供皮区不足时，可以考虑切除肿瘤表面较正常的皮肤回植。   手术治疗的注意事项 * 本病目前尚无满意疗法、放疗和硬化剂均见效甚微。 完全纠正NF突变的基因治疗是彻底治愈遗传性疾病的最佳方法。将NF1基因介入肿瘤组织抑制肿瘤细胞的增殖，是一种很有前景的治疗肿瘤的方法，但由于NF基因有许多潜在突变位点，突变类型复杂，而且病变涉及全身多种器官，目前还存在很多问题。 治疗现状 * 1.该肿瘤血管丰富，收缩性差、瘤组织脆易出血，瘤体内常有大小不等的血窦。应在充足备血和妥善止血下进行。术前行颅内血管造影及部分血管栓塞术以减少术中出血，还可应用降压麻醉以减轻术中出血。避免分层剥离，尽量在筋膜或骨膜上切除。本病术后很易复发。 * 2.创面的修复：由于切除病灶后会留有大面积皮肤及软组织缺损，遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题： (1)直接原位缝合：如创面不大，皮肤条件好，一般可直接将两侧创缘稍加游离后缝合。 * (2)全厚皮片移植：较大的瘤体切除后难以直接缝合，创面表浅，无神经、血管外露者，可采用全厚皮片移植修复缺损，供皮区多选在下腹部。 (3)瘤体表面皮片回植。 * (4)邻近皮瓣转移。 (5)扩张皮瓣转移