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Page ? * 先天性心脏病基础知识 兰大一院心外科 罗晓媛 心脏的基本结构 四个腔 右心房 右心室 左心房 左心室 四个瓣膜 二尖瓣 三尖瓣 主动脉瓣 肺动脉瓣 心脏的基本结构——瓣膜 分类： 1.房室瓣： 二尖瓣 三尖瓣 2.半月瓣： 肺动脉瓣 主动脉瓣 作用： 在血液流动时起阀门样作用，保证血液在心内单向流动。 血液的循环途径 动脉血从左心室→主动脉→全身动脉→毛细血管网→各级静脉→上、下腔静脉→右心房 静脉血从右心室→肺动脉→肺泡周围的毛细血管网→气体交换→肺静脉→左心房 血液循环 体循环 肺循环 先天性心脏病分类 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 潜在青紫型 法洛四联症 大血管错位 青紫型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 右位心等 无青紫型 房间隔缺损 概念： 指原始的心房间隔在发生、吸收和融合 出现异常，残留了一个小孔 房间隔缺损 病理生理：由于进入左心房的肺静脉的压力比进入右心房的体静脉的压力大，左房压力右心房压力。 早期没有明显症状 长时间左向右分流 肺动脉压力持续升高，右心负荷持续 加重 右心衰的临床表现：主要表现为体循环淤血为主的综合征。初起可有咳嗽、咳痰、哮喘、面颊和口唇发紫、颈部静脉怒张，上腹部胀痛、下肢浮肿，严重者还伴有腹水和胸水。 左心衰的临床表现：主要是肺淤血引起.以肺淤血、心排出量降低及器官低灌注临床表现为主。 症状：（1）呼吸困难:劳力性呼吸困难是左心衰最早出现的症状。（2）咳嗽,咳痰和咯血:痰常呈白色泡沫状,重者呈粉红色泡沫痰. （3） 乏力、疲倦、头昏、心慌、少尿等症状。 体征 ：肺部湿性罗音，多见于两肺底部。 室间隔缺损 概念：为胚胎发育不全形成的，以膜部缺损最常见 左室收缩压为：120㎜Hg 右室收缩压为：30㎜Hg 室间隔缺损 小型室缺：左向右分流量小，不易发生肺动脉高压 中等或较大的室缺：早期左向右分流量大，肺血流量明显增多，肺动脉压力逐渐增高，分流量随之减少。长期大量的分流使左室负荷增加，右室负荷也增加，导致左室扩大或双室扩大。 巨大室缺：左向右分流几乎无阻力，肺充血特别严重，会出现肺功能的减退，右室压力增高后，左向右分流量减少，甚至出现右向左分流，即艾森曼格综合征。 缺损的大小决定分流量的大小 艾森曼格综合征 是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。 艾森曼格综合征：严格意义上并不能成为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果，如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征．其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况．因此，也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征． 典型的临床表现 轻型病人：小室缺常无明显的自觉症状，易患呼吸道感染。 中型病人：常患呼吸道感染，易患肺炎，活动后心悸、气短。 重型病人：幼儿常有反复发作的肺炎及心力衰竭史，活动量较小，心悸气短明显，哭闹或劳累时出现口唇苍白后发绀，胸廓有明显畸形。 法洛四联症 概念：法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10%左右。 法洛四联症 四种畸形 主动脉骑跨 肺动脉狭窄 室间隔缺损 右心室肥厚 缺损较大时，持续的左向右分流，是右室压力持续升高最终发生右向左分流，出现青紫 主动脉不同程度的右移，骑跨于室间隔缺损之上，同时接受了左右心室的排血。 明显狭窄时，加重了右室排血的阻力，收缩期右心室压力将会越来越大，重症患者右室收缩压可100mmHg，活动后可出现心悸、胸闷、疲乏无力症状甚至晕厥。 甚至超过左心室的厚度，相当于是主动脉右移，右移严重者，将以右室射血为主。 典型的临床表现及体征 发绀 呼吸困难 乏力 蹲踞 杵状指 胸骨左缘第2、3、4、肋间有收缩期杂音 Page ? *