培训课件--肥厚性心肌病朱记法.pptVIP

HCM合并特殊临床情况 -----心源性猝死 以前主要认为由流出道梗阻所致，但近来动态心电图监测发现更与心律失常相关。 儿童及青少年主要为心肌缺血、血流动力学异常、室性心律失常、缓慢性心律失常。 HCM患者发生猝死的主要危险因素难以预测，相当一部分患者以猝死作为首发症状。但应特别注意以下问题。 心脏骤停史，自发性持续性室性心动过速，晕厥史，家族成员猝死史，左室厚度大于30mm，运动后收缩压改变，特殊的基因型等。 运动后收缩压改变是指活动后收缩压降低，无变化或者增高小于25mmHg。 特殊的基因型主要为B-肌球蛋白重链，肌球蛋白C的突变。 最近的研究表明，猝死和流出道梗阻严重程度间的关系尚不明确，仅可能流出道梗阻可加重心肌缺血。 ACCF/AHA2011 HCM合并左室收缩功能不全 I类　　1.对发生了收缩功能不全，射血分数≤50%的非梗阻性HCM患者，应按照治疗其他伴EF降低的心力衰竭的循证医学方案治疗，包括应用ACEI，ARB，β受体阻滞剂和其他有适应症的药物。（证据级别：B） 　　2. HCM患者发生收缩功能不全是应该考虑存在其他引起能收缩功能不全的伴发病可能参与引起收缩功能不全。（证据级别：B） Ib类　　1.对于有严重症状（NYHA心功能III或IV级）、已应用了最大量药物、射血分数≤50%的非梗阻性HCM成年患者，可考虑植入ICD。（证据级别：C） 　　2.对于发生收缩功能不全的HCM患者，建议重新评估过去有指征使用的负性肌力药，如维拉帕米、地尔硫卓或丙吡胺，并考虑是否停用这些药物。（证据级别：C） HCM合并AF I类　　1.有阵发性、持续性或慢性AF的HCM患者，是应用维生素K拮抗剂（华法林，使INR达到2.0~3.0）进行抗凝治疗的适应症，（另外一种降低血栓栓塞事件的选择是直接用凝血酶抑制剂，但尚无HCM患者相关的资料）。（证据级别：C）。　　2.伴有快速心室率AF的HCM患者，需要控制心室率，并可能需要大剂量的β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。（证据级别：C） IIa类　　对于有AF的HCM患者，丙吡胺（与心室率控制药联用）和胺碘酮是合理的抗心律失常药。（证据级别：B）　　对于有顽固症状或不能服用抗心律失常药物的HCM患者，射频消融治疗AF可能获益。（证据级别：B）　　无论作为一种单独的手术，还是作为室间隔部分切除术的一部分，对于AF的患者行左心耳封闭手术都是合理的。（证据级别：C） IIb类　　对于HCM患者，尤其是有安装ICD的患者，应用索他洛尔、多非利特和决奈达隆可作为备选的抗心律失常药，但这些药的临床经验有限。（证据级别：C） 4.HCM患者的预防 对明确诊断的患者，应重视二级预防，控制危险因素，改变生活习惯，而临床医生也应加强此类宣教，嘱患者防止剧烈活动，突发用力，屏气等，预防猝死的发生，或者采取更为积极的治疗。另外，家族成员的普查很有必要。 HCM的自然转归及预后 猝死： HCM死亡的最常见原因，约占50%。 猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期 发生机制 心律失常所致，通常被认为是最常见原因 机械性梗阻所致低心排血量 虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生 HCM的自然转归及预后 猝死的危险因素: 持续室速 家族性猝死史 不良基因表型（如：β-MHC基因的第13对外显子Arg403-Gln的家系） 晕厥史 反复发作的非持续性室速 左室肥厚（室壁≥35mm）。 HCM的自然转归及预后 心力衰竭 HCM死亡的第二原因，占36% 原因多为房颤所致，也可能为广泛的心肌坏死 中风 占HCM死亡病例的13%，多见于老年人及合并慢性或阵发性房颤的病人，其中女性更常见 诊断： 超声判断左室肥厚，确定有弥散性或节段性心肌肥厚，不伴左室扩张，排除左室高动力腔径，排除全身性或其它原因的心脏病（高血压，主动脉瓣狭窄等），辅以前述的特殊体征，心电图等，则HCM的临床诊断可成立。 基因诊断：可进行高危人群，家族成员的基因筛选。 鉴别诊断： HCM合并高血压：肌小节基因突变或左心室的厚度显着增厚大于25 mm或伴有SAM现象、左室流出道梗阻（LVOT）者可协助诊断HCM 运动员心脏 代谢性或贮积性疾病 HCM的终末期，需要与扩张型心肌病相鉴别 治疗及治疗目的： 缓解症状 预防并发症 降低死亡危险 治疗方法 药物治疗 介入治疗 外科手术 药物治疗：I类推荐 1.对于伴或不伴有梗阻的HCM患者，建议应用β受体阻断药物治疗症状（心绞痛或呼吸困难），但窦性心动过缓或严重传导疾病者应谨慎使用。（证据级别：B） 2.对于HCM患者，如果低剂量的β受体阻断药对控制症状（心绞痛或呼吸困难）无效，将剂量调整滴