培训课件--MoyamoyaDisease.pptVIP

7.2.3 非直接血管重建： 非直接血管重建包括以下几种： 7.2.3.1 脑-硬膜-血管融合术 （Encephaloduroarteriosynangiosis, EDAS）, 7.2.3.2 脑-肌肉融合术 （Encephalomyosynangiosis,EMS）, 7.2.3.3 脑-硬膜-血管-肌肉融合术 （Encephaloduroarteriomyosynangiosis, EDAMS）, 7.2.3.4 脑-帽状腱膜（骨膜）融合术 （Encephalogaleo（periosteal ）synangiosis, EG(P)S）, 7.2.3.5 多颅骨钻孔术 （Multiple burr hole surgery, MBHS）. 7.2.4. 外科治疗中需要注意的问题： 7.2.4.1 直接血管吻合是治疗成人Moyamoya病的最佳方法，但是治疗期间仍有0%-7%的患者发生梗塞。双侧的间接血管重建在50%左右的成人患者中效果不佳。 7.2.4.2. 间接血管重建是治疗儿童Moyamoya病的有效方法，效果多在3-6个月后显现。在显效期间，仍有脑梗塞的风险（4%-17%）。 7.2.4.3 直接血管吻合和间接血管重建联合应用是治疗Moyamoya病的趋势之一。 7.2.4.4. 了解血管重建成功与否需要血管造影和SPECT的双重支持。 8. 预后（Prognosis） 8.1. 儿童Moyamoya病患者的预后： 未经手术治疗的儿童患者，预后明显差与经手术治疗的患者。主要表现为智力低下、不自主运动以及多次脑梗塞发生，且预后与脑缺血发作的次数密切相关。总体死亡率4.3%。 8.2. 成人Moyamoya病患者的预后： 未经手术治疗的成人患者，多次脑出血和/或脑梗塞的5年发生率明显升高。其中双侧颈内动脉远端梗阻患者的卒中发生率相对于单侧患者明显升高（82%：65%）。2-20年随访提示再次出血的比率为30%-65%。单侧颈内动脉远端梗阻的患者，如未经手术治疗，约30%患者5年后可以发展为双侧。总体死亡率10%。 8.1.3. 无症状Moyamoya病患者的预后： 由于Moyamoya病是一种慢性进行性疾病，因此对于无症状患者而言，每年仍有3.2%的比率发生脑血管意外。因此建议无症状患者密切随访观察，症状产生时应积极治疗。 8.1.4. 血管重建术后患者的预后： 对于接受血管重建手术的儿童患者而言，约有20的患儿术后智力改善不明显。决定预后的几个因素包括：年龄、病程、手术时骨窗大小。小于5岁、病程长且术前脑梗塞频发、骨窗过小术后血流动力学改善不良的患儿预后较差。 对于接受手术治疗的成人患者而言，有效的血管重建可以使短期内再次发生梗塞的几率将为0，但是长期预后缺乏有效的数据。血管重建可以降低再次出血的比率为12.5%-20%。 9.结论（Conclusion） Moyamoya 病是一种发病率很低却又可以导致儿童和成人反复发生脑血管意外的疾病。它的病因至今不明。诊断依赖于患者症状、体征、MRA、DSA。及早颅内外血管重建是有效的治疗方法。早期的诊断和治疗有利于改善患者的长期预后。 谢 谢 Moyamoya 病 郑大二附院神经外科 刘展 1.定义（Definition) 1.1. Moyamoya 病又被称为自发性Willis环闭塞症（Spontaneous occlusion of the circle of Willis, SOCW），是一种原发的、双侧的、罕见的、慢性进行性的颈内动脉末段或者大脑前动脉、中动脉近心段闭塞性疾病。 Moyamoya（もやもや）一词在日语中的意思是“一团烟雾”，描述了该种疾病的血管造影中由于Willis动脉环以其组成血管狭窄或者闭塞从而导致穿通支血管开放和细小血管网生成所形成的影像。 1.2. 2.流行病学（Epidemiology） 2.1. 首先报道者为日本的Takeuchi（1957），而最初的定义者则为Suzuki 和 Takaku（1969）。在他们的描述中，使用了以下文字“just like a puff of cigarette smoke drifting in the air” 。 2.2. 其后，在世界各地都有Moyamoya病发现，但是日本最多。日本报道的发病率从0.35/100，000-3.16/100，000；美国统计的加利福尼亚和华盛顿地区的发病率为0.086/100，000，其中亚裔和非洲裔族群的发病率明显高于白人，亚裔最高。 2.3. 发病的