培训课件--急慢性多发性肌炎临床及病理分析.pptVIP

入院查体:神志清楚，高级皮层功能正常，被动体位，瞳孔正常，眼球活动好，无眼震，无复视，口角不歪，伸舌居中，无肌萎缩、肌颤动，咽反射减弱，颈抵抗可疑，克布氏征阴性；四肢肌肉明显萎缩，以近端肌及肢带肌为主，，双上臂直径：右21cm、做27cm、双大腿：右32 cm、左33cm，双小腿：右27cm、左27cm，肌肉压痛不明显，四肢近端激励3级，远端肌力4级，肢末稍发绀，个腱反射正常，深浅感觉正常，无共济运动异常，肌张力稍低； 辅助检查：血常规正常，血沉10mm/h，传染病四项正常，RF(+);生化：AST32 u/l、ALT134u/l，乳酸脱氢酶518U/L、肌酸激酶1458 U/L、肌酸激酶同工酶550 U/L； 肌电图：肌源性损害； 病理检查：（右股四头肌）送检骨骼肌3粒，部分纤维变性裂解，间质内及肌纤维间较多炎细胞浸润；毛细血管扩张、增生，血管周围未见明显炎细胞浸润； 诊断：急性多发性肌炎 治疗方案： 甲强龙1000mg 静滴 QD*5天 甲强龙 500mg 静滴 QD*5天 甲强龙 80mg 静滴 QD*5天 强的松片60mg 口服 QD 每周减5mg,减量至5mg QD 维持剂量3个月； 支持治疗； 功能锻炼。 预后：患者5月30日出院，出院时吞咽功能明显好转，四肢近端肌力4+级，远端肌力5级，生活能自理；出院后长期随访，患者未再复发，生活质量较高。 谢 谢 ！ 急慢性多发性肌炎临床及病理分析 新晃县人民医院神经内科 杜 翔 2008年以前我院不能诊治PM ？ 慢性多发性肌炎肌萎缩 目的： 使我科具备诊治PM的能力。 引进推广肌活检技术（2011年获县科技进步奖）。 探讨慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎的区别与联系。 方法： 回顾性分析40例急慢性多发性肌炎患者的临床表现、肌酶学和肌电图检查结果，病理特征。 结果 急性多发性肌炎：四肢近端肌无力、肌痛，进展快，血清肌酶谱明显升高。病理改变：肌纤维变性坏死较重，炎症细胞浸润明显 慢性多发性肌炎：病程长，半年以上，以肌无力、肌萎缩为主要临床特征，肌酶轻度升高。病理改变：肌细胞明显萎缩，轻-中度灶性坏死，炎细胞浸润与再生肌纤维共存。 结 论 明确急慢性多发性肌炎区别与联系有助于慢性多发性肌炎的诊断和治疗。 关键词：多发性肌炎 急性 慢性 肌肉病理 临床 多发性肌炎是一组免疫介导的自身免疫性疾病，主要的临床表现以四肢近端肌无力、疼痛、肌酶升高为特征。根据bohan提出的诊断标准和段宏伟等提出的定义[1]，多发性肌炎病程超过半年可称作为慢性多发性肌炎，半年之内称为急性多发性肌炎，回顾分析我院2008-2010年病理确诊的25例慢性多发性肌炎和15例急性多发性肌炎的资料，并就临床和病理作一比较。 1、资料和方法 1.1一般资料 25例慢性多发性肌炎患者，男11例，女14例，男女之比1：1.27，发病年龄23-60岁，平均发病年龄38.8岁，慢性起病，病程最短8个月，最长21年，平均3.4年。15例急性多发性肌炎患者，男8例，女7例，男女之比1：0.87，发病年龄15-69岁，平均年龄29.3岁，病程均在半年之内，平均为3个月。所有病例符合bohan诊断标准[2]。 1.2临床表现 1.2.1首发症状 急性多发性肌炎：肌痛起病13例，无力2例，1例伴指端雷诺征，1例累及颈部肌肉。 慢性多发性肌炎：肌无力起病22例，四肢肌痛起病3例，1例伴关节疼痛。 1.2.2症状体征 二者临床表现相似，但各有侧重，均主要表现为：近端肌无力、肌萎缩、肌痛。慢性多发性肌炎以对称性肌无力、肌萎缩为主、病程长、病情相对迁延[3]，仅2例有轻微疼痛症状。急性多发性肌炎以肌痛为主，可伴有发热以及雷诺征，肌萎缩不明显。两组病例大部分腱反射减弱或消失，1例慢性多发性肌炎腱反射亢进。 1.3检查方法 全部病历均行肌酶谱学、肌电图和肌肉活检；肌肉活检取材于腓肠肌、三角肌或股四头肌，石蜡包埋切片，He染色，光镜观察。 1.4统计处理 采用spss11.0统计软件包处理，均数间比较用t检验。 2、结果 2.1肌酶学结果 25例慢性多发性肌炎患者中，10例有酶学普遍性升高，其中以ck升高为主，ck最高达737u/L，单纯肌红蛋白升高12例，最高达346ug/L，3例正常。15例急性多发性肌炎，13例肌酶学普遍升高，以ck升高为主，最高达3714u/L，1例肌红蛋白升高，最高达440ug/L，1例正常。 表1：慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎肌酶学结果比较（平均值） 组别 ck