教学讲课记录20160320.docVIP

主讲人：高志光 职称：主任医师 记录人：蒋杏丽 时间：2016.03.20 地点：耳鼻喉科医生办公室 讲课题目：先天性耳聋——从筛查到干预 参加人员： 全体医护人员 科室成员及职称： 高志光主任医师、张燕主任医师、蒋杏丽主治医师、焦慧主治医师等 实习（进修）人员： 实习生：李峰 进修员： 1、讲课内容： 定义：在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期。 病因和发病机制： 遗传因素：听器发育不全 怀孕期因素：早期病毒感染、药物中毒、噪声 新生儿窒息、产伤‰；国内资料不多，有报道为近3‰，上海最近的研究为1.4～1.5 ‰；经ICU抢救的新生儿中发生率更高；正常的听力是进行语言学习的前提；听力障碍的后果不仅在于聋更在于哑。最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程度，而取决于其被发现和干预的早晚；不管听力损害的程度，只要在6个月前发现，通过适当的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响；6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6个月后被发现者；听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SES）等的影响。 新生儿听力筛查的意义： 早期发现听力障碍能使患儿聋而不哑；早期发现的可能性：高危家庭登记管理：仅能发现50％的患儿；常规体检：几乎不能在1岁内发现；父母识别：几乎不能在1岁内发现；新生儿筛查：有效方法。 新生儿听力筛查的策略： 高危登记（HRR）：仅对高危新生儿进行筛查：进入高危婴儿室的新生儿、有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染史的新生儿等。 优点：易实施、费用少；缺点：仅发现50%目标对象。 新生儿听力普遍筛查（UNHS）：对所有新生儿进行筛查。 新生儿普遍听力筛查 UNHS ： 1. 筛查新生儿听力 ； 2. 出生3月内诊断听力障碍 ； 3. 6月内实施干预 ；4. 使患儿“聋而不哑” 提高其生活质量。 筛查方法:耳声发射 OAE ；自动听性脑干诱发电位 AABR 。 耳声发射 OAE 优点：快速简便；能检出较轻的听力损失；能在婴儿清醒时进行；婴儿神经系统状态对结果没有干扰。 缺点：需要安静的环境；婴儿需在安静状态；不能筛检听神经病患儿；与纯音听阈无明确相关性。 新生儿普遍听力筛查（ UNHS ）筛查程序：通过，脱离筛查程序；未通过，复筛（再次筛查）；复筛未通过 ，转诊听力诊治中心。 未通过筛查（ UNHS ）婴儿：必须在3个月内由听力学家完成评估；听力学家的工作：在显微镜下仔细检查未通过筛查婴儿耳部，如果存在外耳或中耳的病变，需在进一步测试前治疗，如果外耳和中耳正常，则需进行诊断性听力测试。 2、学生提问 诊断性听力测试客观测试包括哪些？ 老师解答 ABR测试：短声刺激，骨导短声刺激，短纯音刺激 – 500 Hz, 1KHz, 2KHz, 4KHz。 听觉稳态反应 ASSR 测试 耳声发射 声阻抗：鼓室导抗图、耳声反射。 4、学生提问 诊断性听力测试行为测试？ 5、老师解答 视觉强化测听法 VRA ：用于6个月以上婴幼儿。 条件游戏测听法 CPA ：用于3岁以上幼儿。 6、学生提问 新生儿听力障碍的干预有哪些？ 7、老师解答 助听器选配;人工耳蜗植入;语言康复训练;耳外科治疗:中耳炎治疗,先天性耳畸形的听力重建手术,植入式助听器. 小结： 筛查和诊断:新生儿普遍听力筛查,所有必须加入,出生3月内诊断听力障碍,6月内实施干预. 确诊测试:听性脑干诱发电位,听觉稳态反应,耳声发射,声阻抗,行为测试. 干预: 助听器:双耳耳背式,数字式,合适的耳模。 人工耳蜗植入:尽早与家长协商,耳蜗植入专家组介入,无论多小年龄的儿童都可进行听力学评估。 3