培训课件--精神发育迟滞.pptVIP

* 常见临床类型： 1.地方性呆小病：躯体发育不良是本病另一特征：患者身材矮小，下肢短于躯干，腹部膨隆。骨骼及牙齿发育延迟，性器官发育不良，不少病人合并聋哑。 2.唐氏综合征：智能低下一般为中度，伴有异常体征：（1）特征形面容：圆脸、双眼距宽、眼裂外上斜、内眦赘皮、耳朵小且位置低、鼻梁低、舌体宽厚、口常半张或舌伸出口外且舌面沟裂深而多，俗称阴囊舌。（2）掌纹异常，末指短小内弯。（3）关节韧带松驰或肌张力低下。（4）x射线显示髋臼角和髋角过小。（5）合并先天性心脏病和脐疝者多，平均寿命短，在童年晚期及成年期明显倾向于肥胖。 3.脆性X综合征：是一种X连锁遗传性疾病。 临床主要表现是智力低下，一般为中度（占80%以上）；巨掌症；特殊面容，高前 、眉骨突出、面长耳大、颌骨突前；语言发育延迟，常有重复、模仿和冲动性言语；活动过度或被动消极行为，有的出现自残和类孤独症症状；还常伴神经系统异常，如合并癫痫等。 4.苯丙酮尿症：本病为常染色体隐性遗传所致的一种代谢障碍。占精神发育迟滞的1%。 临床特点是刚出生时尚无异常，3个月后症状逐渐明显。多为重度智力低下，以语言障碍最为严重，可伴有肌张力增高，共济失调，癫痫发作，情绪不稳，易兴奋，多动。外观皮肤白皙，淡黄色的头发和蓝色的虹膜，80%早期脑电图异常，不少患儿合并严重湿疹，尿中有特殊鼠臭味。 5.胎儿酒精综合征：以精神发育迟滞，中枢神经系统症状，生长迟缓，颅面及心脏畸形为特点。 6.儿童铅中毒：全身器官都可受影响，以神经系统和骨骼最为严重。初期表现体重减轻、食欲下降、乏力、腹绞痛、便秘。严重时出现神经系统损害，儿童多表现为铅中毒脑病，困倦、抽搐、手震颤、共济失调、昏迷等。 7.儿童艾滋病：母亲所生子女有半数在生后第一年中有明显的脑损害、精神发育迟滞和抽搐。 * 精神发育迟滞 梁月竹 概 述 精神发育迟滞（Mental Retardation,简称M.R）是指生长发育阶段的儿童由遗传因素、环境因素或社会心理因素等原因引起，以智能发育不全或受阻为特征，以各种技能不同程度的损害和社会适应困难为主要临床表现的一组疾病。该组疾病可单独出现，也可与其他精神或躯体疾病并存。 随着医学的发展，特别是遗传、生化和行为科学的进展，使得与精神发育迟滞相关的内科、神经科及社会行为问题被普遍重视，精神发育迟滞的诊断和治疗涉及到多学科的知识。因此，精神发育迟滞越来越受到医学、心理学、社会学、教育学及司法学界的共同关注。就精神科医生而言，近２５年其工作重点已从单纯的诊治转向预防为主，综合防治方面。多学科合作，综合研究已成趋势。 流行病学 精神发育迟滞患者患病率及发病率在不同地区报道差异较大，可能与诊断标准、调查方法和工具不统一有关。此外还受确诊年龄（据报道６岁以前确诊率只有75％）、智力稳定性（主要是轻度精神发育迟滞变化很大）等因素影响。 1990年全国5个地区0-12岁儿童调查精神发育迟滞患病率，南京21.87‰、厦门4.50‰、四川平武白马藏族区为122.34‰、山西柳林46.44‰、安徽旌德县57.98‰。 国外报道，精神发育迟滞患病率为整个人群的10-30‰；世界卫生组织的统计结果（1985），发达国家患病率为5-25‰，其中重度3-4‰，发展中国家为46‰，其中重度5-16‰。估计全世界约有1.2亿精神发育迟滞患者，我国约有4千万。 男性患病多于女性，农村及不发达地区患病率高于城市。智力水平与社会经济状况成负相关，低社会阶层中重度精神发育迟滞患者比例高，这与不发达地区医疗和营养状况不佳、碘缺乏、近亲结婚等不良因素有关。 病 因 （一）遗传因素： 1.染色体的数目异常:减数分裂时,染色体不分离 2.染色体的结构异常 3.嵌合体:细胞内有两种以上的核型 4.遗传代谢性疾病 5.多基因遗传 （二）母孕期有害因素 1.感染 2.毒性物质和药物 3.烟和酒 4.物理因素 5.妊娠期疾病 6.孕母的年龄 7.营养不良 8.胎盘功能低下 9.免疫功能低下 （三）围生期有害因素 1.缺氧 2.产伤 3.胆红素脑病 4.胎儿颅缝早闭 （四）出生后有害因素 1.婴幼儿期感染 2.严重的颅脑外伤 3.脑缺氧 4.营养不良 5.内分泌和代谢障碍 6.心理社会因素 此外仍有近半数患者病因不明确。 临 床 表 现 精神发育迟滞的主要临床症状是智力低下