1例患者.docVIP

男，74岁，因反复喘息伴咳嗽29年．喘憋2周，于2009年3月24日收人我院。患者自1972年起反复出现喘息和咳嗽，受凉或接触花粉等可诱发，一直按支气管哮喘 简称哮喘 或肺炎治疗，给予抗感染、糖皮质激素 简称激素 和氨茶碱等治疗可缓解。近1年体重减轻约10 kg。既往支气管哮喘、肺心病、过敏性鼻炎、鼻息肉和鼻窦炎、高血压病、肾功能不全等病史，无家族遗传病史。 体格检查：体温37，脉搏80次／min，呼吸次／min，血压10／8mmHg，体重65kg，身高165cm。一般情况尚好，发育正常，营养中等，慢性病容，轻度贫血貌，自动体位，查体合作。皮肤无黄染及皮疹，浅表淋巴结未触及。头、颈部无异常发现。胸廓对称，呼吸音，音。腹软，肝脾肋下未及，腹部未闻及血管杂音。生理反射存在，病理反射未引出。7．9×109／L，嗜酸粒细胞0.08，血红蛋白97g/L．，红细胞沉降率为72 mm/h；末梢血红细胞形态大致正常；尿蛋白++，尿红细胞-；便常规、便潜血阴性；c反应蛋白+，类风湿因子+，抗核抗体系列均为阴性；心电图示窦性心动过速，频发房性早搏，偶发室性早搏。 尿液检查：尿沉渣红细胞计数55万/ml，多形性，尿嗜酸性粒细胞1100/ml，尿蛋白定量3.54g/24h，NAG酶25.1U/ g.cr ，C3，α2M阴性，溶菌酶＞25μg/L。尿本周蛋白阴性。禁水13h尿渗量345Osmmol/kg.H2O。内生肌酐清除率13.43ml/min·1.73m2，尿酸化pH6.1，HCO-315mmol/L，TA8mmol/L，NH4＋10mmol/L，NAC3mmol/L，NH4+/TA1.25。 　　血常规：Hb95g/L，WBC5×109／L，N0.64，L0.26，嗜酸性粒细胞0.10，嗜酸性粒细胞直接计数500×106／L，Plt120×1012／L。粪便隐血试验阴性，未检出虫卵。 　　血清学检查：谷丙转氨酶13U/L，谷草转氨酶15U／L，空腹血糖4.5mmol/L，早餐后2　h血糖6.5mmol/L，BUN16.6mmol/L，SCr430μmol/L，胆固醇5.4mmol/L，甘油三酯2.55mmol/L，钾4.6mmol/L，钠140mmol/L，氯111mmol/L；血气分析pH7.362，PaCO24.33　kPa，Pa0210.19kPa，HCO318.2mmol/L，SBE-6.2mmol/L，SaO294.4%。免疫球蛋白IgG8.3g/L，IgA　3.0g/L，IgM0.75g/L，C30.956g/L，C40.74g/L。免疫学检查：抗核抗体、抗ds-DNA、抗Sm抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体［ANCA，包括抗髓过氧化物酶（MPO）及抗蛋白酶3（PR3 抗体］及抗内皮细胞抗体 AECA 均阴性。乙肝抗原及抗体标记物阴性。 治疗3天后患者咳嗽,喘憋症状明显改善,1周后双肺哮鸣音基本消失。肺门淋巴结轻度肿大。决定行肺穿刺活检，肺穿刺活检病理检查见少许肺组织呈慢性炎症改变，肺泡隔增宽．肺问质及血管外可见嗜酸粒细胞浸润，部分肺泡腔内可见嗜酸粒细胞、纤维索性渗出，并见小血管壁增厚，最终原发病诊断为变应性肉芽肿性血管炎。 治疗 口服强的松40mg直至症状好转。胸部x线、外周血嗜酸细胞计数、血沉、C反应蛋白等指标显示病情活动得到控制1个月后逐渐减量，并维持治疗1年。 回头分析诊断： 1 哮喘：以发作性喘息伴哮鸣为特点，但无肺外多系统受累的表现，并且发病多有明确诱因，支气管舒张剂和激素吸人治疗有效； 2 其他嗜酸粒细胞肺浸润：慢性嗜酸粒细胞增多忡肺炎和过敏性支气管肺曲霉菌病均有喘息、外周血嗜性粒细胞增多及肺部嗜酸粒细胞浸润性肺炎表现，但二者无肺外多脏器受累，无坏死性血管炎及坏死性肉芽肿病理改变。 3 肺变应性肉芽肿与血管炎 ：发病前往往有8～10年的过敏性疾病史，主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻（窦）炎和鼻息肉、多发性神经炎、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等，存在坏死性血管炎及肉芽肿病理改变。 讨论 变应性肉芽肿性血管炎于1951年首先报道，是一种以过敏性哮喘、嗜酸粒细胞增多和全身肉芽肿血管炎为特征的疾病，简称CSS 。 CSS综合征是罕见病，症状、体征不为医师熟悉，由于本病患者在出现嗜酸粒细胞增多和系统性血管炎症状前常有数年难治性哮喘的病史，因而很容易误诊。 CSS的病因和发病机制至今尚不清楚。 未经治疗的患者约50％在血管炎形成后3个月死亡 。开始数周，常予泼尼松40～60mg/d口服，以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时，可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。 因此，早期诊断、早期治疗往往能改善预后。