肥厚性硬脑膜炎.ppt

患者，女，54岁，因“头痛9年，左侧肢体抽搐3年，再发3小时”于2012年10月2日入院。; 患者9年前在日常生活中突发全头炸裂样疼痛，就诊于当地医院查颅脑CT发现鼻窦肿物，行手术治疗，病理报告为良性病变（具体不详），术后鼻腔反复流血，头痛未缓解，反复发作至今，平均1次/日，数小时/次。8年前出现右眼视力下降，右眼上睑下垂、外斜视及右耳听力下降，于当地医院眼科诊断为“视神经萎缩”，具体治疗不详。1年后右眼上睑抬举及右眼内收好转，但视力下降至全盲，右耳听力下降至全聋。6年前出现被害妄想，具体诊疗不详，1个月后好转。3年前聊天时突发左侧肢体抽搐，持续1分钟左右停止，无意识障碍及尿便失禁，此后反复发作，多次就诊于当地医院，诊断为“蛛网膜下腔出血”、“右侧脉络膜前动脉动脉瘤”、“静脉窦栓塞”，曾行溶栓及抗凝治疗，并口服抗癫痫药物。治疗后头痛仍反复发作，左侧肢体抽搐2-4次/年。入院前3小时在家中打电话时再发左侧肢体抽搐，持续3 min缓解，遗留左侧肢体无力。 否认家族中类似病史及癫痫病史。 ;体格检查及辅助检查;2010.7.27;CT平扫 2011年2月5日;增强MR 2011年2月14日; 增强MR 2011年2月14日;CT平扫 2011年2月23日; CT平扫 2011年3月5日;CT平扫 2012年8月17日; CT平扫 2012年9月7日; CT平扫 2012年9月21日;CTA平扫 2012年9月17日; CT平扫 2012年10月2日; A: 颅脑CT示：大脑镰、小脑幕增粗、钙化（箭头）; B: 上矢状窦显影不全，顶部至额部、顶部至枕部未显影（箭头）。; 实验室检查：血常规示血红蛋白96g/L,血清铁蛋白16.2ng/ml,血清铁5.7μmol/L,铁饱和度9.38%,其他常规检查正常。 肿瘤相关抗原、病毒标志物测定正常。超敏C反应蛋白52.84mg/L,血沉120mm/h,抗核抗体（胞浆颗粒型）1:100。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗可溶性抗原抗体、类风湿因子、免疫球蛋白、补体测定等均未见明显异常，考虑暂无风湿免疫病证据。 结核菌素试验（+++）,肺CT未见确切病征,未发现结核感染证据。 颅脑CT（2010年07月27日 外院）示大脑镰、小脑幕增粗,钙化。 DSA静脉期（2010年07月27日 外院）示上矢状窦显影不全,顶部至额部未显影,顶部至枕部未显影,不除外静脉窦血栓形成。 颅脑MRI平扫（2012年10月8日 我院）示双侧额顶枕部大片脑实质水肿区,考虑为静脉窦回流受阻所致，同时可见大脑镰增厚、钙化；双侧上颌窦及双侧筛窦炎症，右侧为著；右侧中耳乳突炎症可能性大。 颅脑MRI增强扫描（2012年10月8日 我院）示增厚大脑镰明显强化，冠状位可见强化小脑幕和大脑镰呈“双轨征”改变。;诊 治 经 过 对比以往颅脑CT、MRI发现大脑镰、小脑幕高密度影无动态变化,既往腰穿无血性液体,遂否定蛛网膜下腔出血诊断。患者03年行鼻部副鼻窦手术。术后仍偶有鼻出血,头痛，II、III、Ⅷ对颅神经受损、精神症状、癫痫发作等症状,行颅脑MRI示右侧乙状窦区、前后矢状窦区硬脑膜异常增厚,伴脑膜钙化,考虑符合肥厚性硬脑膜炎改变,双侧额顶枕部大片脑实质水肿区,考虑为静脉窦回流受阻所致,双侧上颌窦及双侧筛窦炎症,右侧为著,右侧中耳乳突炎症可能性大。诊断为肥厚性硬脑膜炎可能性大、症状性癫痫、缺铁性贫血、高脂血症。 ; 鉴 别 诊 断; 从脑膜强化的形式来看,正常脑膜可出现线型强化,但不会出现结节型或混合型强化。正常人的脑膜强化，认为正常脑膜强化的长度应3cm，强化的范围应50%。 可导致硬脑膜强化的疾病 1 感染性或炎症性疾病； 2 亚急性蛛网膜下腔出血； 3 脑膜癌病； 4 低颅压综合征。;蛛 网 膜 下 腔 出 血; 自 发 性 低 颅 压 综 合 征（SIH）;低颅压综合征;硬 脑 膜 癌(MC);肺 癌 硬 脑 膜 型 转 移　;硬脑膜癌; 如结核性、霉菌性脑膜炎等,主要侵犯软脑膜,增强扫描可见软脑膜沿脑沟强化,硬脑膜炎病灶多局限于硬膜,PPD试验、胸片、脑脊液常规和培养检查有助于鉴别。 结核性脑膜炎：表现为慢性头痛,伴午后低热、盗汗，脑脊液可有蛋白增高,并容易引起粘连。通过仔细询问病史,PPD试验,影像学检查及脑脊液检查等诊断。;结 核 性 脑 膜 炎; 治 疗 及 随 访; 肥厚性硬脑膜炎（HCP） HCP是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦