新生儿高胆红素血症讲述.pptVIP

新生儿高胆红素血症诊治 周 福 根 高胆红素血症是新生儿门诊及入院的常见原因 存在问题：1.对脑损伤认识不足，临床干预不及时 2.由于缺乏对高胆红素血症风险评估技术和手段的掌握不够，临床存在治疗过度 核黄疸 国外1999年以来核黄疸呈一个上升趋势 国内2004年以来核黄疸呈一个上升趋势 新生儿黄疸发生率 认识 ABO溶血、不明原因 核黄疸发生率上升的原因 新生儿黄疸定义： 新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl(或85umol/L)（大部分为未结合胆红素）并在体内积蓄引起皮肤或其他器官黄染的现象称为黄疸。 病因复杂：有生理性和病理性之分 高胆红素血症可导致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。 新生儿胆红素代谢特点 （一）胆红素生成较多： （二）转运胆红素的能力不足： （三）肝功能发育未完善： （四）肠肝循环的特点： 新生儿处于某些病理情况下，如新生儿溶血、窒息、缺氧、酸中毒(尤其高碳酸血症)、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖、早产儿等易形成胆红素脑病。 生理性和病理性黄疸的界定 生理性和病理性黄疸的界定 生理性和病理性黄疸的界定 1．在某些情况下，低于现行生理性黄疸标准，也有形成胆红素脑病的可能，而超过生理性黄疸水平的健康足月儿不一定会造成病理性损害。 2.新生儿生后血脑脊液屏障的发育和胆红素水平是一个动态发育的过程，胎龄及日龄越小，出生体重越低，血清胆红素超过一定限度对脑损害的危险性越大。 3.不能用一个固定的界值作为生理性和病理性黄疸的分界点及新生儿黄疸的干预标准。 病理证实93例核黄疸新生儿的胎龄与胆红素水平的情况 经典评估方法：生理性、病理性，标准由来 小时胆红素风险评估图和AAP高胆红素血症干预曲线 诊断与处理： 2001年，新生儿黄疸干预推荐方案 2009年，新生儿黄疸诊疗原则的专家共识 目前，AAP2004年发表的“胎龄≥35周新生儿高胆红素血症处理指南”进行了修订2014年补充修定 “新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识” 正确测定胆红素水平：TSB、TcB 新生儿溶血的评估：血红素转换至胆红素过程产生一氧化碳（CO）,测定CO水平可以推测溶血，判断黄疸的发展趋势，进行及时的干预 新生儿高胆红素血症相关概念 1.高胆红素血症考虑胎龄和日龄 2.急性胆红素脑病、核黄疸 新生儿高胆红素血症的危害 一、胆红素脑病  二、听力损伤 胆红素脑病的发病机制 胆红素对神经细胞毒性：分3个步骤： 1.聚集：胆红素与突触膜的阳离子极性基因（神经节苷脂、神经鞘磷脂）形成静电复合物，导致突触膜的静息电位与动作电位下降，神经传导兴奋性下降。（胆红素与神经节苷脂、神经鞘磷脂的结合能力是与其他脂质结合能力的5~25倍） 2.结合：胆红素不断聚集，使神经递质的合成、神经传导、线粒体功能进一步下降。 3.沉积：聚集、结合达到饱和后，神经元细胞逆向吸收胆红素，使其沉积于线粒体等损伤部位，导致神经元细胞肿胀、变形、固缩、崩解及被吞噬，神经胶质增生。 1、2两个步骤可逆，至沉积病变不可逆。 胆红素脑病 MRI T1WI苍白球对称性高信号是严重高胆红素血症导致脑损伤的重要标志，是新生儿急性胆红素脑病（ABE）的重要表现特征。 婴幼儿期T2WI苍白球对称性高信号是慢性胆红素脑病的重要特征。 胆红素脑病分期 1．急性胆红素脑病的分期： 初期(initial phase)主要表现：(1)轻度迟钝；(2)轻度肌张力低下，运动减少；(3)吸吮不好，哭声稍高尖。 中期(intermediatephase)主要表现：(1)中度迟钝-激惹； (2)肌张力变化不一、常增高，有些出现颈后仰一角弓反张；(3)吃奶极少，哭声高尖。 极期(advanced phase)主要表现：(1)极度迟钝至昏迷；(2)张力常增高，有些有颈后仰．角弓反张；(3)不进食，哭声高尖。 胆红素脑病分期 核黄疸（慢性胆红素脑病）(chronic postkernictericbilirubin encephalopathy)： (1)锥体外系运动异常：特别是手足徐动症； (2)注视异常：斜视及凝视性瘫、特别是不能向上视； (3)听力障碍：特别是神经感觉性听力丧失； (4)牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。 (5)智力障碍：仅少数为智力缺陷。(2005年美国新生儿学中Maisels的胆红素脑病分期 ) (核黄疸)慢性胆红素脑病 病情分为轻、中、重度。 轻度：能自理生活。 中度：表现为肌张力失常及手足徐动症。 重症：需坐轮椅，说话很困难，重度肌痉挛伴肌肉疼痛。 神经病变及听觉丧失可轻重不一。 急性胆红素脑病后的病程随访 任