血液和造血系统疾病总论闫解说.ppt

引 言想想过去那些事 也叫血液系统疾病，造血系统疾病，指原发于造血系统（白血病）或主要累及造血系统（如缺铁性贫血）的疾病。 . . 缺铁性贫血 急性白血病 白血病细胞电镜结构 Ph染色体阳性的慢粒染色体表现 血液病学的防治、诊疗原则 1 去除病因 2 保持正常血液成分及其功能 3 去除异常血液成分和抑制异常功能 4 造血干细胞移植 去除病因 脱离致病因素: 如药物,毒物（苯）,放射线等 (但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免) 注意防护 保持正常血液成分及其功能 1 补充造血原料 2 刺激造血 3 细胞因子 4 脾脏切除 5 过继免疫 6 成分输血 去除异常血液成分和抑制异常功能 1 化疗 白血病,淋巴瘤 2 放疗 X射线等治疗白血病,淋巴瘤 3 诱导分化 急性早幼粒细胞白血病 4 治疗性血液成分单采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮质激素,环孢素等 6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治疗 造血干细胞移植 最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞 一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法 目前部分病人受益 血液学的进展 20世纪初发现红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）的研究 重组DNA技术 血液病学进展 1分子水平揭示疾病发生机制 骨髓增殖性疾病研究 阵发性血红蛋白尿研究 2血液肿瘤的分类进展 3治疗进展 靶向治疗 生物效应调控治疗 小细胞低色素性贫血 骨髓象 铁染色 血象 骨髓象 细胞核大，圆形。核仁明显，可见2个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒 血液生化检查 互动技巧 造血细胞功能及代谢检查 项 目 红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血 1 白细胞生化：微球蛋白 2 凝血检查 3 血液病学实验室检查 组织病理学检查 互动技巧 项 目 淋巴结活检 1 脾活检 2 体液细胞学检查 3 血液病学实验室检查 免疫学检查 互动技巧 发展快速 项 目 白血病免疫分型 1 抗血细胞抗体检测 2 免疫球蛋白含量及免疫固定电泳 3 血液病学实验室检查 4 造血细胞调节因子及其受体 细胞遗传学及分子生物检查 互动技巧 部分已作为常规检查 项 目 染色体检查 1 基因诊断 2 特定蛋白标记 3 血液病学实验室检查 t9;22)(q34;q31) 血液病学的防治、诊疗原则 4 担任讲师的好处 血液病学的进展 5 血液系统疾病总论 内 容 造血系统的组成 1 造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境 2 血液病学常见症状与体征及实验室检查 3 血液病学的防治、诊疗原则 4 血液病学的进展 5 担任讲师的好处 血液病概念 血液系统的组成 1 担任讲师的好处 造血系统的组成 曾仕强 血液 系统　　　 血液 造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴结 血浆 血细胞 红细胞（red blood cell） 白细胞（white blood cell） 血小板（platelet） 造血组织的组成 血细胞（ blood cells）的生成 2 担任讲师的好处 讲师的角色概述 讲师的角色定位 部位 胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四个月以后： 骨髓开始造血并逐渐增强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 造血细胞的发生 出生前：卵黄囊、肝 出生后：骨髓 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。 5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓 随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨 时期 讲师的角色概述 异常情况的处理 启－互动开场，引起兴趣 一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细胞衍生而来。 一种多能干细胞，是各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。 分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓 特点：大部分处于静止期 增殖时于自我复制和多向分化之间保持平衡 是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。 造血干细胞（HSC) 造血细胞的增殖及分化 1 血细胞发生过程示意图 授课的过程及技巧 异常情况的处理 2 造血微环境 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。 包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血