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Zieve综合症一例 哈医大一院消化内科 孙立影 病 史 女患，27岁，因“ 颜面伴双下肢水肿一个月，皮肤巩膜黄染一周”入院。患者一个月前无诱因发现颜面及双下肢水肿，乏力、恶心、食欲不振，无腹痛、腹胀，无厌油腻，于当地医院就诊治疗3天（具体不详），症状未见缓解。 一周前发现皮肤巩膜黄染，仍乏力，恶心，且上腹胀，常于进食后出现，皮肤骚痒，尿色呈浓茶色，为求进一步诊治来我院。 病程中患者睡眠尚可，无明显体重减轻。 既往饮酒一年余，折合乙醇量为80-200g/d，否认肝炎、结核病史，否认糖尿病、高血压、冠心病病史，否认药物过敏史。 查 体 生命体征平稳，身高：155cm,体重：50kg，一般状态尚可，颜面轻度水肿，皮肤巩膜中度黄染，结膜无苍白，无肝掌及蜘蛛痣，无瘀点及瘀斑，腹平软，无压痛及反跳痛，肝右肋下10 cm，剑突下8 cm，质地软，边缘钝，表面光滑，无压痛及叩击痛，脾未及，移动性浊音阴性，双下肢轻水肿。 辅助检查 血常规：Hb 104 g/L,MCV 105.10 fl,网织红计数 10.2% 尿常规：尿蛋白（-），白细胞（1+），红细胞（2+） 肝功：ALT 42U/L, AST 118U/L, ALB 27.9g/L,TBIL 225.1mmol/L,DBIL 114.4mmol/L,IBIL 110.7mmol/L,TBA 612.2umol/L，AKP：291U/L 肾功离子血糖未见异常 血脂:总胆固醇12.96mmol/L，甘油三酯 6.82 mmol/L 肝炎系列阴性，自身抗体阴性,肿瘤系列阴性 肝胆脾胰彩超示：肝脏弥漫性病变，胆囊壁增厚，胆汁淤积，胆囊泥沙样结石 肝胆脾平扫CT示：肝大伴重度脂肪肝，胆囊炎，胆囊泥沙样结石 肝脏三期增强CT示：肝脏脂肪样变性，胆囊结石伴胆囊炎 胰胆管水成像：胆囊结石肝总管及胰管显示不佳，余未见异常，提示肝脏增大 入院诊断：Zieve综合症 胆囊结石 入院后给予戒酒，清淡饮食，保肝，对症治疗，患者症状体征逐渐好转，一月后患者无不适主诉，尿色正常。 复查肝功：ALT 32U/L, AST 45U/L, ALB 43g/L,TBIL 53.3mmol/L, TBA 18umol/L DBIL 16.5mmol/L,IBIL 36.8mmol/L, 血脂:总胆固醇5.69mmol/L，甘油三酯 5.12 mmol/L 尿常规正常 血常规：Hb 93 g/L网织红计数 6.8%。 肝CT:脂肪肝，胆囊结石 入院时 一个月后复查 患者出院，嘱其戒酒，低脂饮食，继续口服熊去氧胆酸及调脂药物，并定期复查肝功、血脂。 讨 论 Zieve综合征又称为酒精性高脂血症综合征、黄疸一过性高脂血症-溶血性贫血综合征、酒精中毒高脂血症溶血综合征。于1958年由Zieve首先报告，1968年命名为Zieve综合征，系指慢性酒精中毒患者出现黄疸、高脂血症和溶血性贫血三联症的一组疾病。 Zieve综合征的发病机制尚未完全阐明。黄疸的产生可能与酒精中毒所致肝损害和不同程度淤疸有关，酒精可引起血浆游离脂肪酸增加，且由于增加肝内脂质形成，致使血清甘油三酯增加，导致高脂血症。 溶血的产生则可能由于高脂血症使红细胞膜上脂质组成改变如胆固醇和磷脂沉积增多，红细胞表面面积增加而使细胞膜的功能障碍，导致细胞膜变得僵硬，脆性增加，通过脾脏血窦时易被阻塞破坏所致。 此外，酒精中毒所致的胰腺炎及维生素E缺乏，亦与溶血有关。另外该综合症不一定伴有肝硬化 本病例是一个有饮酒史的女性，同时合并黄疸，高脂血症及溶血性贫血三联征，并且排除其他原因所致的肝损害及溶血，符合Zieve综合征的诊断，并且经戒酒，保肝，对症治疗两周后症状明显缓解，一个月后肝功有所恢复，但影像学上肝脏恢复良好。多数报道本病预后良好，经戒酒、对症治疗疗效满意，但再次饮酒后易复发。 从本病例可以看出，乙醇对机体的损伤存在明显的差异，该患者出现酒精性脂肪肝同时发生血脂异常及溶血改变，而未单纯以酒精性脂肪性肝炎为主要临床表现，治疗中采用优思弗（熊去氧胆酸）改善胆汁酸成分 及胆汁的流动性，减轻了淤胆，静脉滴注易善复（多烯磷脂酰胆碱）稳定了肝细胞膜，改善了肝细胞功能，静脉滴注思美泰（S-腺苷蛋氨酸）促进胆红素代谢，同时亦请戒酒中心配合心理治疗，疗效显著。 谢 谢 * * 病例报道 *