泌尿系统疾病8.ppt

第十一章  泌尿系统疾病 南昌大学医学院病理教研室 宋恩霖 滤过膜的组成 内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞(足细胞): 滤过膜的特点: 内皮细胞Endothelial cell :不连续的胞质,胞浆布满小孔，孔径70-100nm，表面覆盖一层唾液酸糖蛋白----带负电荷 滤过膜的特点: 肾小球基膜GBM:主要由胶原和蛋白多糖构成，中间是致密层，内外是疏松层 带负电荷 滤过膜的特点: 脏层上皮细胞(足细胞):足突,滤过系膜(裂孔膜) 裂孔大小25nm 表面覆盖一层唾液酸糖蛋白----带负电荷 系膜区组成和特点: 系膜细胞: 一个系膜区有1~2个系膜细胞， 功能:１、收缩功能，调节血管口径 ２、吞噬和降解沉积在基膜上的免疫 复合物，以维持基膜通透性。 ３、产生基质－－－系膜增生型多见 ４、分泌多种生物活性物质：肾素、促红细胞生成素、前列腺素。 系膜基质:由系膜细胞合成分泌 Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重要因素 1、受所带电荷的影响 2、受复合物分子大小的影响 正常情况下滤过膜可阻挡白Pr以上（包括白Pr）的分子。 2. 原位免疫复合物 Ab—Ag 肾小球本身的成分 经血循环植入肾小球 在肾小球内形成原位免疫复合物 1）抗肾小球基底膜肾炎 把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分子蛋白漏出） 血浆蛋白主要包括：纤维蛋白原 球蛋白 白蛋白 病变特点：新月体形成 免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成连续的线形荧光 2）Heymann肾炎 1、以近曲小管刷状缘成分作为Ag－－Heymann抗原（细胞膜的膜蛋白）。 2、足细胞基膜侧小凹上具有同种Ag 3、易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基底膜。 4、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。 电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状 电子致密物。 5、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动物模型 2）抗体与植入抗原的反应 血中抗原＋（基底膜、 系膜） 植入抗原 肾小球原位免疫复合物 3. 细胞免疫引起肾小球损伤：致敏T淋巴细胞介导损伤作用 4、引起肾小球损伤的介质： 几乎所有的炎性介质均参与肾小球的损伤过程 细胞成分：1)嗜中性粒细胞 释出Pr酶，降解GBM 释出氧自由基损伤细胞 2)巨噬C，NK细胞激活 产生大量生物活性物质等等 二、基本病理变化 肾小球疾病的诊断方法 肾穿刺 HE染色 特殊染色 基本病理变化 1、肾小球细胞数目增多：肾小球体积增大 细胞增生 炎细胞浸润 2. 基底膜增厚 基底膜本身增厚 内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积 结果：通透性增高，代谢转换率变慢 血管袢或肾小球硬化 3、炎性渗出 坏死 4、玻璃样变和硬化 肾小球玻璃样变：指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。其成分为 硬化：毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增生 5.肾小管和间质改变 管型：肾小管内蛋白质、细胞、细胞碎片浓聚 蛋白管型 颗粒管型 部分小管萎缩、坏死。 肾间质充血水肿,并炎细胞浸润 根据肾小球病变的数量分 弥漫性：病变的肾小球大于50％ 局灶性：病变的肾小球小于50％ 根据Cap受累的程度分： 球性：受累的Cap大于50％ 节段性：受累的Cap小于50％ 三、临床表现 （一）尿液变化 1. 少尿无尿或多尿： 少尿400ml/24h 正常1000~2000ml/24h 无尿100ml/24h 多尿2500ml/24h 2. 尿性状改变： 血尿：肉眼或隐性 蛋白尿：尿中蛋白含量大于150mg 管型尿：管型由尿液中的蛋白质、红细胞或细胞碎片在肾小管内凝集而成。 临床表现 无症状性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria) 肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 以毛细血管丛的内皮细胞和系膜细胞增生为主（故又称毛细血管内增生性肾小球肾炎） 临床表现 ：急性肾炎综合征，儿童多见 为临床最常见类型 预 后 ：绝大多