泌尿系统疾病病理学理论课.pptVIP

可引起肾病综合征的病理类型 膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 肾病综合征 大量蛋白尿←肾小球cap.壁损伤，血浆蛋白滤过量↑ 　　↓　　　选择性 　　↓　　　非选择性 低蛋白血症→血液胶体渗透压↓ 　　↓ 水肿→血容量↓→肾小球滤过率↓→醛固酮，抗利尿激素↑→加重水肿 高脂血症：低蛋白血症刺激肝合成脂蛋白 局灶性节段性肾小球硬化focal segmental glomerulosclerosis 结局 完全恢复。 快速进行性肾小球肾炎1%。 慢性肾小球肾炎1-2% 快速进行性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 概述 毛细血管外增生性肾小球肾炎 又称新月体性肾小球肾炎 病变特点：壁层上皮细胞增生，形成新月体。 RPGN的类型 Ⅰ型RPGN 抗肾小球基底膜性疾病 肺出血肾炎综合征 Ⅱ型RPGN 免疫复合物性疾病 Ⅲ型RPGN 免疫反应不明显型pauci-immune type 免疫荧光 Ⅰ型：线形 Ⅱ型：颗粒状荧光 Ⅲ型：免疫球蛋白及补体均阴性。 电镜 基底膜上、下或膜内致密物沉积。基底膜裂孔或缺损。 光镜 基底膜损伤→渗出（其中纤维素） →球囊壁层上皮细胞增生，呈环状（*新月体或环状体）→肾小球纤维化，玻璃样变。 光镜 细胞性新月体----上皮细胞和单核巨噬细胞 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体----纤维组织。 肉眼 体积增大，色苍白。 临床病理联系 快速进行性肾炎综合征 毛细血管壁纤维素样坏死 → 血尿明显基底膜缺损 蛋白尿轻新月体阻塞肾球囊腔→血浆滤过障碍→少 尿 无尿 ↓ ↓→水肿球囊内压↑→ 肾缺血 →高血压 ← 血容量↑代谢物不能排出→氮质血症，尿毒症 结局 预后差，死于尿毒症。 Ⅰ型(最差）Ⅲ型Ⅱ型 肺出血-肾炎综合征 Goodpasture syndrome 暴发性肺出血+新月体性GN 由抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病 免疫荧光 IgG和C3在基底膜内呈线形 光镜 毛细血管袢纤维素样坏死和局灶性节段性GN——新月体形 电镜 基底膜破裂。 临床病理联系 咯血—急进性GN 预后 死于肺部大出血和肾衰 膜性肾小球肾炎membranous glomerulonephritis * 泌尿系统疾病 肾小球 肾球囊 肾球囊基底膜、壁层上皮细胞、肾球囊腔和脏层上皮细胞 毛细血管球： 入球小动脉、毛细血管袢和出球小动脉。 肾小球系膜（血管间质） 球内系膜细胞和系膜基质。 系膜作用 构成毛细血管袢的轴心 支持和固定肾小球毛细血管。 吞噬异物、清除抗原抗体复合物 调节肾小球血流（通过舒缩） 合成和分泌细胞因子 参与炎症、增生和修复 修复基底膜 肾小球滤过屏障 毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞 肾小球肾炎 继发性肾小球肾炎指在全身性疾病时出现的肾小球病变 原发性肾小球肾炎指原发于肾小球，以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 病因和发病机制 病因 免疫因素引起 机制 抗原抗体反应引起的变态反应 肾小球本身的成分 肾小球基底膜 肾小球毛细血管脏层上皮细胞 内皮和系膜细胞膜抗原 非肾小球抗原 核抗原、肿瘤抗原和甲状腺抗原， 植入性抗原—免疫球蛋白、补体和DNA 内源性抗原 感染 细菌 病毒 霉菌 寄生虫 药物 青霉胺 异种血清、类毒素 外源性抗原 体液免疫机制 原位免疫复合物形成 循环免疫复合物形成 细胞免疫机制 抗肾小球细胞抗体 补体的激活 免疫发病机制 指抗体与肾小球基底膜内固有的或植入的抗原在原位直接反应形成抗原抗体复合物，引起肾小球损伤。 原位免疫复合物形成 肾小球基底膜抗原（基底膜结构发生改变；或某些病原与基底膜有共同抗原）→抗自身肾小球基底膜的抗体→自身抗体-肾小球基底膜结合→抗肾小球基底膜性肾炎—线形荧光 抗肾小球基底膜肾炎 非肾小球性抗原 内源性 免疫球蛋白+系膜，DNA +基底膜，阳离子蛋白质+肾小球内阴离子 外源性 细菌的产物、病毒、寄生虫和药物 循环免疫复合物形成 由非肾小球性抗原刺激机体产生相应的抗体，在血循环内形成抗原抗体复合物，复合物通过肾小球滤过膜时沉积下来，引起肾小球的损伤——颗粒状荧光 电荷影响复合物沉积部位 大量阳离子的复合物易穿过基底膜→沉积于上皮下 大量阴离子的复合物不易穿过基底膜→沉积于内皮下 电荷中性的复合物易沉积于系膜区 复合物大小影响沉积部位 体积较大→在循环中被单核巨噬细胞吞噬 中等体积→易沉积于肾小球系膜→肾小球损伤