帕金森病偏头痛.docVIP

震颤麻痹（paralysis agitans） 　　震颤麻痹又称Parkinson病，是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。 　　[病因] 　　通常所称的震颤麻痹或Parkinson病是指原发性者，是一种慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明，有认为与年龄老化，环境因素或家族遗传因素有关。继发性者又称震颤麻痹综合征或Parkinson综合征，可因脑血管病（如腔隙梗塞）、药源性（如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等）、中毒（一氧化碳、锰、汞等）、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起，还有少数震颤麻痹症状则为某些神经系统变性病的部分表现，如可见于进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压等。 　　[病理] 　　原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑，该处神经细胞严重缺失和变性，目前认为黑质神经细胞变性导致的多巴胺缺乏，是引起本病的病理化学改变的关键。多巴胺在黑质合成后，沿黑质纹状神经通路运送至新纹状体，对新纹状体具有抑制功能，因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放，与此同时，对新纹状体具有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势。另外，多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。 　　[临床表现] 　　本病多发生在50岁以后，约3/4患者起病于50～60岁之间，有家族史者起病年龄较轻，本病起病隐袭，缓慢进行性加重，以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。 　　一、震颤：首发症状。震颤多自一侧上肢手部开始，以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显，呈节律性搓丸样动作，4～6次/s，乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。随病情的进展，震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢，通常有肢重于下肢，下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧，入睡后则消失。 　　二、肌强直：全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高，致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。眼肌强直可有眼还需转动缓慢，注视运动时可出现粘滞现象。吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。患者站立进呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。 　　三、运动徐慢：表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成，写字时笔迹颤动或越写越小，称书写过小征。走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态。行走时因姿势反射障碍，缺乏上肢应有的协同运动。 四、其它症状： （一）植物神经功能障碍：患者汗液、唾液及皮脂分泌过多，常有顽固性便泌。 　　（二）精神症状和智能障碍：以情绪不稳、抑郁多见，约15～30%患者有智能缺陷，以记忆力尤以近记忆力减退为明显，严重时可表现为痴呆。 　　[辅助检查] 　　部分患者脑电图见有异常，多呈弥漫性波活动的广泛性轻至中度异常。颅脑CT除脑沟增宽、脑室扩大外，无其它特征性改变。脑脊液检查在少数患者中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5羟吲哚醋的含量降低，对临床症状尚不典型的早期患者可提供诊断线索。 　　[诊断与鉴别诊断] 　　根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难，但对临床症状不典型的早期患者，可被忽略。 　　需与下列疾病相鉴别： 　　一、与继发性震颤麻痹综合征相鉴别：（一）脑血管性震颤麻痹综合征：多发生在腔隙梗塞或急性脑卒中之后，有高血压、动脉硬化表现以及锥体束征、假性球麻痹等，颅脑CT检查有助诊断。（二）脑炎后震颤麻痹综合征：病前有脑炎历史，见于任何年龄，常见动眼危象（发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛），皮脂溢出，流涎增多。（三）药源性震颤麻痹综合征：有服用吩噻嗪类等抗精神病药或萝芙木类降压药等病史，在不同环节干扰了儿茶酚胺的代谢而引起的，停药后症状消失。（四）中毒性震颤麻痹综合征：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史。 　　二、与各种原因引起的震颤相鉴别：（一）特发性震颤：震颤虽与本病相似，但无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹。（二）老年性震颤：见于老年人，震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直。（三）癔症性震颤：病前有精神因素，震颤的形式、幅度及速度多变，注意力集中时加重，并有癔症的其它表现。 　　[治疗] 一、药物治疗：药物治疗主要在提高脑内多巴胺的含量及其作用以及降低乙酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展。 　　（一）